神经系统疾病

1.神经系统疾病的诊断包括定位诊断(病变部位)和定性诊断(病因→血管性疾病感染性疾病变性疾病外伤肿瘤脱髓鞘性疾病代谢和营养障碍性疾病中毒遗传等)，神经系统病损后症状有四种:①缺损症状:正常功能减弱或消失;②刺激症状:过度兴奋;③释放症状:原受抑制的低级中枢因高级中枢的抑制被解除而出现功能亢进;④断联休克症状:功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。

2.周围神经-脑神经:共12对I嗅II视III动眼IV滑车V三叉VI展VII面VIII前庭蜗IX舌咽X迷走XI副XII舌下(1-2于大脑3-4于中脑5-8于脑桥9-12于延髓)和10为混合神经和12为运动神经。鼻腔上部鼻黏膜的嗅细胞→嗅丝穿过筛孔和硬脑膜至嗅球→嗅束至外侧嗅纹至嗅中枢(钩回);嗅神经传导通路是唯一不经丘脑换元因此不属于周围神经属于中枢神经。神经节细胞轴突于视乳头处形成视神经→视交叉(鼻侧交叉颞侧不交叉)→不交叉的纤维与来自对侧交叉的纤维合成视束止于外侧膝状体→经内囊后肢形成视辐射终于枕叶视中枢(距状沟);视神经无神经鞘膜结构因此不属于周围神经属于中枢神经，病损表现及定位诊断:①视神经损害:视神经炎→视野中央缺损视乳头水肿和视觉疲劳→周围视野缺损视交叉以前→单侧或双侧视神经麻痹视交叉→双颞侧偏盲视束→同向性偏盲且偏盲侧瞳孔直接对光反射消失(两眼对侧偏盲如一只眼鼻侧一只眼颞侧)视辐射全部→两眼对侧视野同向偏盲部分视辐射或一侧局部视中枢→象限盲(下部受损则两眼对侧视野同向上象限盲)一侧视中枢完全→对侧偏盲但偏盲侧对光反射存在且有黄斑回避现象，②视乳头异常:视乳头水肿(因颅内压升高)→早期视乳头水肿边缘模糊生理凹陷消失静脉淤血严重视乳头隆起边缘完全消失视乳头和视网膜上片状出血;视神经萎缩→视力减退瞳孔扩大对光反射消失原发性则视乳头苍白边缘清楚筛板清晰继发性则视乳头苍白边缘不清筛板不可见。

支配眼外肌(动眼神经→除外直肌和上斜肌还包括副交感支配瞳孔括约肌和睫状肌→缩瞳调节晶状体以视近物;滑车神经→上斜肌;展神经→外直肌);只有瞳孔括约肌麻痹为眼内肌麻痹加上眼外肌麻痹为全眼肌麻痹

①周围性眼肌麻痹:动眼→上睑下垂眼球外下斜视且不能向上内下转动复视瞳孔散大光反射和调节反射消失;滑车→眼球位置偏上且向外下方活动受限下视时复视;展→患侧眼球内偏不能外展复视;全眼肌麻痹→眼球只能直视瞳孔散大光反射调节反射消失;②核性眼肌麻痹:双侧眼球运动障碍脑干内邻近结构损害分离性眼肌麻痹(三种神经部分麻痹);

③核间性眼肌麻痹:又称内侧纵束综合征其是眼球水平性同向运动的重要联络通路前核间性眼肌麻痹→双眼向内侧注视时患侧眼球不能内收伴单眼震颤辐辏反射正常;后核间性眼肌麻痹→双眼向病灶同侧注视时患侧眼球不能外展辐辏反射正常;一个半综合征→双眼水平注视时患侧眼球不能内收不能外展对侧眼球不能内收可以外展且有水平震颤;④核上性眼肌麻痹:水平注视麻痹:皮质侧视中枢受损→两眼侧视麻痹(破坏性病变→两眼向病灶侧共同偏视刺激性病变→两眼向病灶对侧共同偏视)脑桥侧视中枢受损→破坏性病变则双眼向病灶侧凝视麻痹向病灶对侧共同偏视;垂直注视麻痹:上丘控制眼球垂直同向运动上丘上半控制眼球向上(受损则双眼不能同向向上为帕里诺综合征刺激性病变则发作性双眼向上为动眼危象)下半控制向下(损害时双眼不能同向向下);[核上性眼肌麻痹特点:双眼受累无复视反射性运动仍存在];⑤复视:一眼眼外肌麻痹眼球向麻痹肌收缩的方向运动受限并出现视物双影;复视最明显的方位出现在麻痹肌作用力的方向上;复视规律为A肌麻痹眼球偏向与A相反侧虚像位于实像A侧;⑥瞳孔改变(由动眼神经的副交感神经和颈上交感神经共同调节):颈上交感神经损害→瞳孔变小(正常直径为3-4mm)常见于Horner综合征动眼神经损害→瞳孔散大瞳孔对光反射(受到光线刺激后瞳孔缩小的反射)异常辐辏反射(注视近物时双眼会聚)及调节反射(注视近物瞳孔缩小)异常阿罗瞳孔(两侧瞳孔小大小不一边缘不整光反射消失调节反射存在)艾迪瞳孔(一侧瞳孔散大对光反射及调节反射异常伴全身腱反射减弱同时伴有节段性无汗及直立性低血压为艾迪综合征)。混合性神经感觉:眼神经上颌神经下颌神经分别经眶上裂圆孔卵圆孔入颅传导感觉(眼神经是角膜反射的传入神经角膜反射由三叉神经和面神经共同完成)运动:支配咀嚼肌(颞肌咬肌翼内肌翼外肌后两者支配下颌向前下)，①三叉神经周围性损害:三叉神经痛相应分布区域感觉消失咀嚼肌麻痹张口时下颌向患侧偏斜角膜反射消失;②三叉神经脊束核性损害:同侧洋葱皮样分离性感觉障碍同侧咀嚼肌瘫痪并萎缩。混合性神经支配表情运动(上面部受双侧皮质脑干束支配下面部受对侧支配)舌前2/3味觉和泪腺舌下腺下颌下腺分泌内耳外耳道皮肤感觉，①上运动神经元受损(中枢性恢复较快)→病灶对侧下面部表情肌瘫痪鼻唇沟变浅口角轻度下垂;②下运动神经元(包括核为周围性恢复较慢)→同侧面肌瘫痪额纹消失不能皱眉眼裂变大眼睑闭合无力用力闭眼时眼球向外上方转动鼻唇沟变浅口角下垂并歪向健侧鼓腮漏气。前庭神经(调节平衡和对加速度的反应受损→眩晕眼球震颤平衡障碍)＋蜗神经(听觉颞横回受损→听力障碍耳鸣)。均为混合型神经舌咽神经:传导舌后1/3味觉传导咽扁桃体舌后1/3咽鼓管黏膜感觉接受耳部皮肤感觉提高咽穹隆与迷走神经共同完成吞咽腮腺分泌;迷走神经:外耳道耳廓凹面硬脑膜的感觉咽喉食管气管胸腔内脏的感觉支配软腭咽喉横纹肌控制平滑肌心肌腺体活动，①舌咽迷走神经共同损伤:真性延髓麻痹→声音嘶哑吞咽困难饮水呛咳咽反射消失假性延髓麻痹→当一侧损伤时无延髓麻痹症状但双侧皮质延髓束损伤时才出现构音障碍和吞咽困难但咽反射存在;一侧舌咽迷走神经损伤时张口可见患侧软腭弓较低腭垂偏向健侧发"啊"音时患侧软腭上抬受限且咽部感觉消失咽反射消失;②单独损伤:舌咽→咽部感觉咽反射消失舌后1/3味觉丧失迷走→声音嘶哑构音障碍软腭不能提升吞咽困难咳嗽无力心动过速。

延髓支入迷走神经构成喉返神经支配声带肌脊髓支支配胸锁乳突肌(使头转向对侧双侧收缩时颈部前屈)和斜方肌(耸肩双侧收缩时头部后仰)，①一侧副神经核及其神经损害→同侧胸锁乳突肌和斜方肌萎缩表现为不能向健侧转头和患侧肩下垂不能耸肩;②双侧副神经核及其神经损害→头后仰且仰卧位时不能抬头。分布于同侧舌肌舌下神经只受对侧皮质脑干束支配，①舌下神经核上(中枢性)病变→一侧病变时伸舌偏向健侧无舌肌萎缩和肌束颤动;②核性及神经病变→一侧病变时舌肌瘫痪偏向患侧两侧病变则不能伸舌同时舌肌萎缩伴有肌束颤动。

3.周围神经-脊神经:混合神经(躯体感觉运动＋内脏传入传出)31对(8-12-5-5-1)胸骨角T2乳头T4剑突T6肋弓下缘T8脐T10腹股沟T12和L1;上肢近端C5-T1前臂及手C6-8股前L1-3小腿前面L4-5小腿及股后S1-2肛周鞍区S4-5，①运动障碍:前根→支配节段下运动神经元瘫痪神经丛神经干→支配区感觉运动自主神经障碍神经末梢→四肢远端对称性下运动神经元瘫痪;刺激性症状:肌束震颤肌痉挛肌肉痛性痉挛麻痹性症状:肌力减弱肌萎缩，②感觉障碍:后根→节段分布感觉障碍后根剧痛神经丛神经干→感觉运动自主障碍疼痛神经末梢→手套袜套样感觉障碍与运动自主障碍，③深浅反射减弱消失，④自主神经障碍。周围神经损伤的病理类型:①沃勒变性:任何外伤使轴突断裂后远端轴突由近向远发生解体;②轴突变性:轴突从远向近变性破坏;③神经元变性:神经元胞体坏死继发轴突及髓鞘破坏;④节段性脱髓鞘:髓鞘节段性破坏而轴突相对保存。

4.『周围神经病』三叉神经痛:三叉神经分布区(以上下颌支多见)短暂(数秒)的反复发作性剧痛(剧烈电击样针刺样刀割样撕裂样疼痛)间歇期正常患者口角鼻翼颊部或舌部为敏感区轻触可诱发成为扳机点或触发点;查体无阳性体征主要表现为因恐惧疼痛而不敢洗脸刷牙面色憔悴情绪低落严重者面肌反射性抽搐口角牵向患侧;[辅助检查]神经电生理检查和影像学检查用于排除继发性三叉神经痛;①继发性三叉神经痛:持续性伴患侧面部感觉减退角膜反射迟钝及其他脑神经损害症状;②舌咽神经痛:分布区(扁桃体舌根咽)阵发性疼痛吞咽呵欠讲话咳嗽可诱发分布区喷涂麻醉剂可阻止发作;③牙痛:持续钝痛局限于牙龈部进食冷热食物加剧;①首选药物治疗(不良反应有头晕嗜睡共济失调步态不稳):卡马西平苯妥英钠加巴喷丁普瑞巴林;②封闭治疗(药物无效或明显副作用或不能手术者不良反应为注射部位面部感觉消失):无水乙醇或甘油封闭三叉神经分支或半月神经节;③经皮半月神经节射频电凝疗法;④手术治疗:三叉神经感觉根部分切断术或γ刀。特发性面神经麻痹:也叫贝尔麻痹或面神经炎→因茎乳孔内面神经嗜神经病毒感染所致的单侧周围性面瘫常于受凉或上呼吸道感染后发病;患侧表情肌瘫痪额纹消失不能皱眉眼裂不能闭合患侧耳后持续性疼痛乳突部压痛体格检查时患侧闭眼时眼球向外上方转动为贝尔征鼓气吹口哨漏气食物易滞留于患侧齿龈;Hunt综合征→周围性面瘫舌前2/3味觉消失听觉过敏乳突部疼痛耳廓外耳道感觉减退外耳道鼓膜疱疹，[辅助检查]肌电图检查判断暂时性或永久性影像学检查排除颅内器质性病变;吉兰巴雷综合征→双侧周围性面瘫伴对称性四肢弛缓性瘫和感觉障碍脑脊液有特异性蛋白-细胞分离;[治疗]治疗原则为改善局部血液循环减轻面神经水肿缓解神经受压促进神经功能恢复→①药物:皮质类固醇阿昔洛韦抗病毒维生素B1和B12肌内注射促进髓鞘恢复;②理疗;③护眼:眼罩眼药水;④康复治疗，完全性面神经瘫痪者常遗留后遗症。吉兰巴雷综合征GBS:自身免疫介导的损害多数脊神经根和周围神经及脑神经与空肠弯曲菌感染有关;急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病AIDP:为经典型GBS是最常见的类型多数脊神经根和周围神经及脑神经节段性脱髓鞘;病前1-3w有呼吸道消化道感染或疫苗接种史急性起病多在2w达高峰首发症状为肢体对称性弛缓性肌无力常由双下肢开始逐渐累及躯干脑神经发病时多有肢体感觉异常(手套袜套样分布的灼烧感麻木刺痛等)双侧面神经麻痹自主神经功能紊乱单相病程，脑脊液蛋白-细胞分离(蛋白升高但不超过1.0g/L白细胞减少＜10×10^6)血清抗神经节苷脂抗体阳性粪便可分离培养出空肠弯曲菌神经电生理提示远端运动神经传导潜伏期延长速度减慢阻滞提示脱髓鞘病变，前驱感染史急性起病2周左右达高峰对称性肢体和脑神经支配肌肉无力重症者可呼吸无力腱反射消失可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍脑脊液蛋白-细胞分离现象神经电生理提示远端运动神经传导潜伏期延长速度减慢阻滞病程自限性，[鉴别]①脊髓灰质炎:起病发热肢体瘫痪局限于一侧下肢无感觉障碍;②重症肌无力:受累骨骼肌病态疲劳晨轻暮重新斯的明有效;③低钾性周期性瘫痪:四肢弛缓性瘫痪无感觉障碍脑脊液正常血钾降低，[治疗]①一般治疗:大环内酯类抗空肠弯曲菌感染保持呼吸道通畅预防感染营养支持对症治疗及并发症治疗(如尿潴留便秘坠积性肺炎尿路感染);②免疫治疗:血浆置换PE和免疫球蛋白静脉注射IVIG糖皮质激素;③神经营养:B族维生素;④康复治疗。『神经-肌肉接头疾病』一个运动神经发出一根轴突形成许多神经末梢到达肌纤维形成神经-肌肉接头电冲动→化学信号。重症肌无力MG:是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病由AchR抗体介导的AchR破坏大多数MG患者胸腺肥大，发病年龄两个高峰20-40女和40-60男多合并胸腺瘤病程缓慢或亚急性整个病程有波动缓解与复发交替→肌肉连续收缩出现严重无力甚至瘫痪休息后减轻晨轻暮重全身骨骼肌都可受累多以脑神经支配的肌肉最先受累先从一组肌群开始范围逐渐扩大首发症状为眼外肌无力如上睑下垂斜视复视眼球活动受限但瞳孔括约肌不受累可有表情淡漠连续咀嚼无力饮水呛咳吞咽困难发音障碍抬头困难四肢肌肉以近端无力为重腱反射不受影响感觉正常胆碱酯酶抑制剂有效，重症肌无力危象:呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难需要呼吸机辅助通气是致死主要原因，I为眼肌型→病变仅限于眼外肌IIA为轻度全身型→可累及眼面四肢肌肉但无明显咽喉肌受累IIB为中度全身型→有明显咽喉肌无力症状但呼吸肌受累不明显III为急性重症型→急性起病有重症肌无力危象IV为迟发重症型→病程长症状同III常合并胸腺瘤V为肌萎缩型，①重复神经电刺激RNS→停用新斯的明17h后以低频和高频(3-5＞10Hz)重复刺激尺神经正中神经副神经等运动神经典型改变为动作电位第5波幅比第1波幅在低频刺激时递减10%以上或高频刺激时递减30%以上;②单纤维肌电图→产生动作电位时间延长;③AchR抗体滴度明显升高但眼肌型不明显抗体滴度高低与症状严重程度不完全一致;④胸腺CT和MRI判断胸腺肥大与瘤变，根据临床特点与辅助检查;①疲劳试验Jolly试验:嘱患者持续上视出现上睑下垂或两臂持续平举出现上臂下垂休息后恢复为阳性;②抗胆碱酯酶抑制试验:新斯的明或腾喜龙后肌无力症状减轻为阳性，[鉴别诊断]①Lambert-Eaton肌无力综合征:活动后疲劳但短暂用力收缩后肌力反而增强脑神经支配肌肉很少受累多伴有自主神经症状如口干少汗便秘血清AchR抗体阴性盐酸胍可改善;②肉毒杆菌中毒:有流行病学史对称性脑神经损害和骨骼肌瘫痪新斯的明试验阴性，①药物治疗:胆碱酯酶抑制剂→饭前口服可辅助用药氯化钾或麻黄碱加强作用糖皮质激素→抑制自身免疫减少抗体生成免疫抑制剂→环磷酰胺(外周血白细胞血小板减少脱发胃肠道反应)禁用药物(氨基糖苷类抗生素新霉素奎宁奎尼丁吗啡地西泮苯巴比妥苯妥英钠普萘洛尔);②胸腺治疗→切除或放疗;③血浆置换与大剂量静脉注射免疫球蛋白，④危象处理:肌无力危象→抗胆碱酯酶药量不足胆碱能危象→过量导致肌无力加重不良反应如肌束颤动应立即停用可静注腾喜龙反拗危象→抗胆碱酯酶药物不敏感应大剂量糖皮质激素调整药物剂量;保持呼吸道通畅停用抗胆碱酯酶药物减少气管内分泌物选用有效足量且对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素控制肺部感染静脉GC或大剂量免疫球蛋白血浆置换。周期性瘫痪:反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪发作间期完全正常遗传与钾代谢异常有关→低钾性周期性瘫痪:最常见发作性肌无力血钾降低补钾缓解20-40岁男多见且随年龄增长发作次数减少常见诱因有饱餐寒冷酗酒精神刺激发病前可有肢体疼痛感觉异常常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时肢体肌肉对称性不同程度无力瘫痪下肢重于上肢近端重于远端瘫痪肢体肌张力低腱反射消失脑神经支配肌肉不受累数周至数月发作一次但伴甲亢发作频率高，[检查]血钾＜3.5mmol/L心电图呈低钾性改变→U波出现T波低平或倒置PR和QT间期延长ST段下降QRS增宽肌电图→动作电位时限短波幅低，①高钾性周期性瘫痪:10岁以前发病男性白天运动后发作频率高持续时间短下肢开始脑神经支配肌肉和呼吸肌可受累常伴有肌肉痛性痉挛肢体入冷水中易出现肌肉僵硬血钾尿钾升高血钙降低心电图T波高尖血肌酸激酶CK可增高;②正常血钾型周期性瘫痪:10岁以前发病夜间或晨起时持续时间长血钾正常运动后休息寒冷限制钠盐摄入或补钾可诱发;③MG:可累及脑神经支配肌肉症状波动性晨轻暮重病态疲劳疲劳试验新斯的明试验阳性血钾正常重复神经电刺激波幅递减抗胆碱酯酶受体抗体阳性;④GBS:远端重于近端可有周围性感觉障碍和脑神经损害脑脊液蛋白-细胞分离;⑤继发性低血钾，[治疗]钾盐纠正低血钾状态螺内酯预防发作避免诱发病避免诱因低钠饮食忌摄入过高碳水化合物。

5.感觉系统:作用于各个感受器的各种形式的刺激在人脑中的直接反应分为一般感觉(浅感觉深感觉复合感觉)和特殊感觉(视听味嗅)浅感觉为来自皮肤黏膜的痛温触觉深感觉为来自肌腱肌肉骨膜关节的运动觉位置觉震动觉，①痛温觉:周围突感觉传入纤维经第1级神经元至中枢突从后根外侧入脊髓后角→第2级神经元经白质前连合交叉至对侧外侧索组成脊髓丘脑侧束终止于丘脑腹后外侧核→第3级神经元轴突组成丘脑皮质束至中央后回的中上部和旁中央小叶的后部;②触觉(粗略触觉):感觉传入纤维从后根内侧入脊髓后索→大部分经白质前连合交叉至对侧前索小部分在同侧前索组成脊髓丘脑前束→在延髓与脊髓丘脑侧束合成脊髓丘脑束;③深感觉(及精细触觉):感觉传入纤维经后根内侧入后索→形成薄束和楔束交叉后形成内侧丘系止于丘脑腹后外侧核→形成丘脑皮质束经内囊后肢投射于中央后回的中上部和旁中央小叶的后部(先上行再交叉)，①脊髓丘脑侧束由内向外为颈胸腰骶②薄束(内)和楔束(外)由外向内为颈胸腰骶，皮节:每个脊神经后根的输入纤维来自一定的皮肤区域该区域叫做皮节共31个绝大多数皮节由2-3个神经后根重叠支配所以脊髓损伤的上界应比查体的感觉障碍平面高出1-2个节段，①神经干型感觉障碍→分布区各感觉减退消失;末梢型感觉障碍→四肢对称性末端各感觉障碍呈手套袜套样分布远端重于近端且常伴有自主神经功能障碍;后根型感觉障碍→感觉障碍范围与神经根分布一致且伴有剧烈放射性疼痛;②髓内型感觉障碍:后角型→患侧节段性分离性感觉障碍(痛温觉障碍而触觉深感觉保存)后索型→感觉性共济失调(患侧深感觉和精细触觉障碍)侧索型→分离性感觉障碍(病变对侧痛温觉无而精细触觉深感觉有)前连合型→双侧节段性对称性分离性感觉障碍脊髓半离断型→病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪和对侧损伤平面以下1-2个节段的痛温觉消失横贯型脊髓损害→病变平面以下所有感觉均无马尾圆锥型→肛周会阴呈鞍状感觉缺失;③脑干型感觉障碍→延髓外侧和脑桥下部损害脊髓丘脑侧束和三叉神经脊髓束(同侧面部和对侧半身分离性感觉障碍)延髓内部损害内侧丘系(深浅感觉分离性障碍即对侧深感觉消失而痛温觉还在)脑桥上部和中脑损害导致(对侧面部和半身各种感觉障碍);丘脑型感觉障碍→对侧偏身包括面部完全性感觉缺失并常伴发患侧肢体自发性疼痛;内囊型感觉障碍→三偏;皮质型感觉障碍→特点有出现病灶对侧的复合感觉障碍和单肢感觉缺失(因皮质感觉区范围广区域损害时可出现对侧一个肢体感觉障碍)。

6.运动系统:大椎体细胞及其轴突形成皮质脊髓束和皮质脑干束经放射冠通过内囊后肢和膝部下行皮质脊髓束大部分交叉到对侧形成皮质脊髓侧束终止于对侧脊髓前角小部分不交叉形成皮质脊髓前束在下降过程中交叉终止于对侧脊髓前角也有一小部分始终不交叉终止于同侧脊髓前角(皮质丘脑束交叉到对侧除面神经核下部和舌下神经核受对侧支配其余脑干运动神经核均受双侧支配习惯左右同时进行运动的肌肉有较多的同侧支配)，大脑皮层运动区身体各部内的代表位置呈手足倒置且代表区的大小与运动精细和复杂程度有关，每个运动神经元及其所支配的一组肌纤维，肌肉被动牵拉引起梭内肌收缩时其传入冲动经后根传入脊髓激动脊髓前角α神经元使梭外肌收缩肌张力增高锥体束和前庭脊髓束起易化作用而网状脊髓束和γ神经元起抑制作用，①上运动神经元性瘫痪(中枢性瘫痪):肌张力增高腱反射亢进出现病理反射无肌肉萎缩;皮质型→单瘫(局限病变时可出现一个上肢下肢或面部瘫痪)内囊型→三偏脑干型→交叉性瘫痪(病变侧脑神经瘫痪对侧肢体瘫痪)脊髓型(截瘫四肢瘫)，②下运动神经元性瘫痪(周围性瘫痪):肌张力降低腱反射消失无病理反射肌肉萎缩(弛缓性瘫痪可有肌束震颤);脊髓前角细胞→节段性弛缓性瘫痪而无感觉障碍前根→损伤节段弛缓性瘫痪而无感觉障碍神经丛和周围神经→弛缓性瘫痪感觉障碍自主神经功能障碍疼痛。

7.神经系统疾病常见症状:『意识障碍』脑干上行网状激动系统→丘脑→大脑皮层～保持兴奋维持觉醒状态，①以觉醒度改变为主的意识障碍:嗜睡→早期表现睡眠时间过度延长但能被叫醒;昏睡→沉睡状态须高声呼唤或强烈刺激才能唤醒;昏迷→最严重意识完全丧失不能唤醒不能自发睁眼→(浅昏迷:对强烈刺激有回避和痛苦表情防御反射如吞咽咳嗽角膜及对光反射存在生命体征无改变，中昏迷:防御反射减弱大小便潴留或失禁生命体征有改变，深昏迷:防御反射消失大小便失禁生命体征明显改变呼吸不规则血压下降)，②以意识内容改变为主的意识障碍:意识模糊→注意力减退情感淡漠语言不连贯;谵妄→迟钝幻觉，③特殊类型的意识障碍:去皮质综合征→双侧大脑皮层广泛损害意识丧失但睡眠和觉醒周期存在能无意识的睁眼闭眼转动眼球但不能随光线和物品移动防御反射存在双侧椎体束征阳性;去大脑强直→病灶位于中脑水平或上位脑桥角弓反张牙关紧闭双上肢伸直旋内双下肢伸直跖屈病理症阳性双侧瞳孔散大固定;无动性缄默征→脑干上部和网状激活系统受损能注视肌张力减低无锥体束征;植物状态→大脑半球严重受损而脑干功能相对保留对自身和外界认知功能完全丧失有自发或反射性睁眼原始反射存在有睡眠觉醒周期～持续植物状态:颅脑损伤后植物状态≥12个月或其他原因导致的≥3个月，脑死亡:大脑和脑干功能全部丧失→对外界任何刺激无反应无任何自主活动但脊髓反射可存在瞳孔散大固定自主呼吸停止脑电图呈直线经颅多普勒超声示无脑血流灌注体感诱发电位示脑干功能丧失持续≥12h经各种抢救无效除外急性药物中毒低温和内分泌代谢疾病。『失语』大脑皮质语言功能区病变导致自发谈话听理解复述命名阅读书写能力丧失，①Broca失语:运动性失语优势侧额下回后部病变口语表达障碍，②Wernicke失语:感觉性失语优势侧颞上回后部病变听理解障碍，③命名性失语:优势侧颞中回后部病变命名不能。『晕厥』大脑半球及脑干血液供应减少导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失，①晕厥前期:先兆症状→头晕乏力恶心面色苍白心动过速，②晕厥期:意识丧失血压下降脉弱瞳孔散大心动过缓可有尿失禁，③恢复期。『眩晕』运动性或位置性错觉造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真产生旋转倾倒及起伏感，可分为系统性眩晕(中枢性和周围性)和非系统性眩晕(眼部疾病心血管系统疾病内分泌代谢疾病中毒感染贫血等)

『共济失调』前庭脊髓小脑锥体外系共同参与完成的协调与平衡，①小脑性共济失调:小脑蚓病变→站立不稳步态蹒跚行走时两腿分开坐位时双手双腿外展分开以保持平衡上蚓部病变→向前倾倒下蚓部→向后倾倒一侧小脑半球→向患侧倾倒;小脑半球→同侧肢体意向性震颤;说话慢发音不清声音断续;眼外肌共济失调→双眼粗大眼震;肌张力降低腱反射消失坐位小腿自然下垂叩击膝腱则钟摆样运动，②感觉性共济失调:深感觉障碍站立不稳无法控制迈步远近脚底踩棉花感黑暗中或闭目时加重。『不自主运动』不受主观控制的无目的的异常运动→①震颤:主动肌与拮抗肌交替收缩引起的有节律的振荡运动→静止性震颤:安静时出现活动时减轻睡眠时消失手指搓丸样抖动多见于帕金森;动作性震颤:姿势性震颤→主动保持在某种姿势时才出现;意向性震颤/运动性震颤→有目的接近某个目标时在运动过程中出现的震颤越接近目标越明显，②舞蹈样动作:尾状核和壳核病变引起的肢体不规则无节律无目的的不自主运动多见于小舞蹈症和亨廷顿病，③手足徐动症:由于上肢远端的游走性肌张力增高或降低而产生手腕及手指做缓慢交替性的伸屈动作。

8.中枢神经-脑:优势半球→语言逻辑分析计算等方面非优势半球→音乐美术空间几何等，①额叶:占大脑半球表面的前1/3位于外侧裂上方和中央沟前方;功能区包括:皮质运动区→中央前回大椎体细胞轴突支配对侧半身随意运动身体各部位代表区在此排列为倒人状-头部外下最接近外侧裂而足部最高位于额叶内侧面皮质侧视中枢→双眼同向侧视运动位于额中回后部书写中枢→位于额中回后部运动性语言区Broca区→额下回后部，外侧面:额极→精神障碍如记忆力减退表情淡漠反应迟钝中央前回→癫痫发作额上回后部→对侧上肢强握和摸索反射(物体触及患者病变对侧手掌时该肢体向各个方向摸索紧握不放)额中回后部→书写不能及刺激性病变则双眼向病灶对侧凝视而破坏性则双眼向病侧凝视额下回后部→运动性失语;内侧面:旁中央小叶→病变对侧膝以下瘫痪;底面:同侧嗅觉缺失视神经萎缩，②顶叶:位于中央沟后顶枕沟前外侧裂延长线上分为顶上小叶和顶下小叶(缘上回＋角回);功能分区:中央后回→接受对侧肢体深浅感觉信息也呈倒人状运用中枢→位于缘上回与复杂运动劳动技巧有关视觉性语言中枢(阅读中枢)→位于角回，中央后回＋顶上小叶→病灶对侧肢体复合性感觉障碍;顶下小叶病变→体象障碍(基本感知功能正常但对自己身体部位的存在空间位置和各部分之间的关系认识障碍)古茨曼综合征(Gerstmann角回损害失算症左右失认症失写症有时伴失读)失用症(缘上回)。③颞叶:外侧裂下顶枕沟前，功能区:感觉性语言中枢Wernicke→颞上回后部听觉中枢→颞上回中部和颞横回嗅觉中枢→钩回，颞上回后部→感觉性失语颞中回后部→命名性失语钩回→幻嗅颞叶深部视辐射→双眼对侧视野同向上象限盲海马及颞叶广泛病变→记忆障碍精神异常。④枕叶:位于顶枕沟后距状裂→视中枢;视中枢受损→刺激性则幻视破坏性则视野缺损(双侧病变→全盲但对光反射存在一侧病变→对侧视野同向性偏盲而中心视力不受影响即黄斑回避距状裂以下则对侧同向性上象限盲以上则下象限盲)纹状体区→视觉失认顶枕颞交界→视物变形。⑤边缘叶和岛叶:岛叶与内脏感觉运动有关，边缘叶包括隔区扣带回海马回海马旁回钩回;与高级神经精神和内脏活动有关→记忆情绪行为障碍反应迟钝等。『内囊』对侧偏瘫对侧偏身感觉障碍对侧视野同向性偏盲。『基底神经节』基底核包括纹状体(尾状核壳核苍白球→前俩为新纹状体后为旧纹状体)红核黑质丘脑底核;主要功能:调节肌张力协调肌肉运动维持和调整体态姿势担负半自动的刻板动作和反射性运动;苍白球和黑质病变→运动减少肌张力增高→帕金森壳核尾状核病变→运动增多肌张力降低→舞蹈样动作。『脑干』脑干网状结构→维持意识清醒，一侧脑干受损→交叉性瘫痪(病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍);双侧脑干病变→意识障碍及双侧锥体束征(对侧肢体瘫痪肌张力增高腱反射亢进病理反射阳性)，①延髓背外侧综合征→眩晕恶心呕吐眼震(前庭神经核)病灶侧吞咽困难构音障碍同侧咽反射消失(舌咽迷走)病灶侧共济失调(脊髓小脑束)Horner征(交感)交叉性感觉障碍即同侧面部对侧偏身痛温觉消失(脊髓丘脑束);延髓内侧综合征→病灶侧舌肌瘫痪萎缩(舌下神经)对侧肢体中枢性瘫痪(锥体束)对侧肢体深感觉消失(内侧丘系)，②脑桥腹外侧综合征→病灶侧眼球不能外展(展神经)周围性面神经麻痹对侧中枢性偏瘫及感觉障碍;福维尔综合征(腹内侧)→展面锥体束损害及双眼病灶对侧凝视(内侧纵束及视中枢);脑桥被盖下部综合征(背外侧)→前庭展面内侧纵束及视中枢内侧丘系损害与交叉性感觉障碍(三叉神经脊束及脊髓丘脑侧束→病灶侧面部与对侧偏身痛温觉消失)Horner征患侧偏身共济失调(小脑);闭锁综合征(双侧脑桥基底部病变)→意识清醒需要理解无障碍但只能双眼上下运动，③中脑:一侧大脑脚综合征→动眼神经交叉瘫→患侧除外直肌上斜肌外所有动眼肌麻痹瞳孔散大对侧中枢性面舌瘫痪和上下肢瘫痪。『小脑』功能为维持躯体平衡控制姿势和步态调节肌张力和协调随意运动的准确性;小脑传出纤维两次交叉因此支配同侧小脑半球为四肢代表区(上半上肢下半下肢)蚓部为躯干代表区，共济失调，①蚓部→躯干共济失调②半球→同侧肢体共济失调(上肢比下肢重远端比近端重指鼻试验跟膝胫试验轮替试验笨拙)。(中枢神经系统感染可分为脑炎脊髓炎脑脊髓炎→实质脑膜炎脊膜炎脑脊膜炎→软脑膜软脊膜脑膜脑炎→实质和脑膜，感染的三种途径:血行感染直接感染神经干逆行感染→嗜神经病毒)→『单纯疱疹病毒性脑炎HSE』急性坏死性脑炎由单纯疱疹病毒HSV感染性引起的急性CNS感染性疾病任何季节年龄均可感染;HSV是嗜神经DNA病毒先在口腔和呼吸道或生殖器引发感染迅速产生免疫力但不能完全清除而潜伏在体内→HSV1在三叉神经节HSV2在骶神经节;多数HSE是由HSV1引起HSV2主要发生在新生儿因产道被感染;而HSV1多数是由病毒再活化而感染HSV2多为原发感染，双侧脑组织弥漫性不对称性水肿出血坏死多在颞叶额叶和边缘系统神经细胞核内有嗜酸性包涵体其内有疱疹病毒颗粒和抗原，多发生于40岁以上成人原发感染的潜伏期2-21d有前驱症状→发热全身不适头痛肌痛嗜睡腹痛腹泻;起病急高热可有口唇疱疹史;头痛呕吐轻微意识和人格改变记忆丧失轻度偏瘫偏盲失语共济失调震颤脑膜刺激征也可有癫痫发作;快速进展意识模糊或谵妄;严重可嗜睡昏睡昏迷去皮质状态颅内压增高脑疝，血常规→白细胞增高脑电图检查→颞额区弥漫性高波幅慢波CT→颞叶额叶局灶性低密度灶MRI的T2WI→局灶性高信号脑脊液常规→压力正常或轻度升高淋巴细胞增高红细胞增高蛋白质增高糖和氯化物正常脑脊液病原学→HSV的抗体IgM与IgG升高HSV的DNA脑活检→金标准-细胞核内包涵体及其内病毒颗粒，临床诊断:①口唇生殖道疱疹史或发病时皮肤黏膜疱疹②起病急病情重有上呼吸道感染的前驱症状③明显精神行为异常抽搐意识障碍局灶性神经系统损害征④脑脊液红白细胞增多糖和氯化物正常⑤脑电图颞额区弥漫性高波幅慢波⑥头CT或MRI示颞叶额叶局灶性出血性脑软化⑦特异性抗病毒药物治疗有效，确诊需①HSV特异性抗体②脑组织活检示细胞核内嗜酸性包涵体③脑脊液PCR示HSV的DNA④脑组织或脑脊液HSV分离培养鉴定，①抗病毒:阿昔洛韦→抑制病毒DNA合成更昔洛韦→对阿昔洛韦耐药且突变;②糖皮质激素→控制炎症减轻水肿;③对症支持治疗:营养维持水电平衡呼吸道通畅物理降温抗惊厥脱水降颅内压。『癫痫』多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的综合征具有发作性(突然发生)短暂性(数秒数分钟)重复性(再发)刻板性(每次症状一样)特点可表现为感觉运动行为意识精神自主神经功能障碍，病因分为症状性癫痫(结构损伤或功能异常)特发性癫痫和隐源性癫痫，部分性发作:局部异常放电单纯部分性无意识障碍复杂部分性和部分性继发全面性发作有意识障碍→①单纯部分性发作:部分运动性发作(局部不自主抽动;Jackson发作→异常运动从局部开始沿大脑皮质运动区移动使临床表现抽搐从手指手腕前臂肘肩到口角面部;Todd麻痹→严重者可留下短暂性肢体瘫痪;旋转性发作→双眼向一侧偏斜后头不自主同向转动伴身体扭转;姿势性发作发音性发作)部分感觉性发作(一侧肢体麻木感和针刺感视听味嗅觉异常)自主神经性发作精神性发作;②复杂部分性发作:意识障碍意识障碍＋自动症意识障碍＋运动症状;③部分性继发全面性发作，全面性发作:双侧脑部异常放电发作初期意识障碍→①全面强直-阵挛发作GTCS:意识丧失-跌倒-强直期(眼球上翻张口后猛烈闭合尖叫呼吸停止先屈曲后强直颈部反张10-20s)-阵挛期(30-60s呼吸停止血压升高瞳孔散大光反射消失分泌物增多病理征阳性)-发作后期(面部短暂阵挛全身肌肉松弛括约肌松弛)全程均可发生舌咬伤共5-15min脑电图示强直期开始逐渐增强的棘波后频率降低波幅增高阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波发作后期脑电抑制;②强直性发作:弥漫脑损害的儿童睡眠中发作爆发性多棘波;③阵挛性发作:婴幼儿;④失神发作:典型失神发作→突然短暂意识丧失和正在进行的动作中断双眼茫然呼之不应事后无记忆双侧对称棘-慢综合波;⑤肌阵挛发作:快速短暂触电样肌肉收缩棘-慢波;⑥失张力发作:点头张口肢体下垂跌倒棘-慢波，发作性症状是否为癫痫发作发作的类型病因;脑电图EEGCTMRI;与假性癫痫发作鉴别:

药物治疗一般原则:确定是否用药正确选择药物药物的用法严密观察不良反应尽可能单药治疗合理联合治疗长期规律个体化治疗减药(慢)换药(5-7d的过渡期)停药(慢逐渐减量)，抗癫痫药AEDs:苯妥英钠(GTCS和部分性发作有效但加重失神和肌阵挛)卡马西平(部分性发作首选)丙戊酸钠(广谱AEDs全面性发作尤其GTCS合并典型失神首选)苯巴比妥(小儿癫痫首选)乙琥胺(仅用于单纯失神发作)氯硝西泮(易耐药常作辅助用药)，癫痫病灶切除需病灶定位明确且局限术后无严重功能障碍，连续发作之间意识尚未完全恢复或持续30min以上未自行停止;全面强直-阵挛发作持续状态为最常见最危险的癫痫持续状态表现为强直-阵挛反复发作意识障碍高热代谢性酸中毒低血糖休克电解质紊乱(低钾低钙)肌红蛋白尿，治疗:①一般处理:保持呼吸道通畅建立静脉通道(葡萄糖使苯妥英钠沉淀)防治并发症(脑水肿感染高热代谢紊乱)营养支持;②药物(能静脉给药可快速入脑无难以接受的不良反应):地西泮苯妥英钠;异戊巴比妥用于治疗难治性癫痫持续状态。『帕金森病PD』又叫震颤麻痹常见于60岁以后中老年以静止性震颤肌强直运动迟缓姿势平衡障碍为主要特征，主要病理改变为黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性丢失出现症状时已丢失50%以上残留的神经元胞质内出现嗜酸性包涵体即路易小体;纹状体多巴胺减少乙酰胆碱相对增加而表现出肌张力增高动作减少→运动症状中脑多巴胺减少引起智能减退情感障碍，起病隐匿进展缓慢，①运动症状:常始于一侧上肢逐渐累及同侧下肢再波及对侧上下肢呈N型进展→静止性震颤→常为首发症状静止明显随意运动时减轻紧张加剧入睡消失拇指与食指搓丸样动作另一侧肢体运动可使另一侧肢体震颤更明显;肌强直→铅管样强直(被动运动关节时阻力增高且一致)齿轮样强直(均匀的阻力中出现断续停顿)屈曲姿态(头部前倾躯干俯屈肘关节屈曲腕关节伸直前壁内收髋膝关节略弯曲);运动迟缓→随意运动减少动作缓慢笨拙面容呆板双眼凝视瞬目减少似面具语速慢小字征做快速重复性动作时运动速度缓慢幅度减小;姿势步态障碍→早期上肢摆臂幅度减小下肢拖曳后期步伐慢小冻结现象(行走中突然全身僵住)前冲步态或慌张步态(极小步伐越走越快不能及时停下来)，②非运动症状:感觉障碍→嗅觉减退睡眠障碍快动眼睡眠起行为异常肢体麻木疼痛不宁腿综合征;自主神经功能障碍→便秘流涎排尿障碍;精神和认知障碍→抑郁认知障碍痴呆幻视，嗅觉测试→嗅觉减退经颅超声→黑质回声增强心脏MIBG闪烁照相术示心脏失去交感神经支配分子影像PET示多巴胺减少外周组织病理示α突触核蛋白异常聚集，确诊:必备条件(运动迟缓＋肌强直或静止性震颤)支持条件≥2(多巴胺能药物有效左旋多巴诱发的异动症单个肢体静止性震颤嗅觉测试→嗅觉减退/经颅超声→黑质回声增强/心脏MIBG闪烁照相术示心脏失去交感神经支配)无排除标准无警示征象，继发性帕金森综合征:感染中毒药物外伤动脉硬化病史，(只能延缓无法治愈)治疗原则→药物手术运动心理疏导照料护理综合治疗用药原则有剂量滴定尽可能以小剂量达到满意临床效果，①早期:药物治疗为主≥65岁可伴智能减退首选复方左旋多巴，药物:抗胆碱药→苯海索-适用于震颤明显且年轻老年及闭角型青光眼前列腺肥大禁用;金刚烷胺→对改善异动症有效肝肾不全溃疡哺乳禁用;复方左旋多巴→最基本最有效溃疡闭角型青光眼精神病禁用;DR激动剂→麦角型如溴隐亭(导致心脏瓣膜病和肺胸膜纤维化)非麦角型如普拉克索;MAO-B抑制剂和COMT抑制剂:抑制DA降解，②中晚期:改善运动并发症:症状波动(疗效减退→增加服用次数或每次剂量开关现象→长效DR激动剂)和异动症(剂峰异动症→减少复方左旋多巴单次剂量双相异动→剂初用常释制剂剂末用长半衰期DR激动剂肌张力障碍→睡前服用复方左旋多巴)非运动症状的治疗(睡眠感觉精神自主神经功能障碍)，③其他:神经核毁损术脑深部电刺激术中医康复心理。

9.中枢神经-脊髓:上自枕骨大孔下至第一腰椎下缘31个节段颈髓节段比颈椎高1个椎骨上中胸髓高比相应胸椎2下胸髓高3椎骨腰髓于第10-12胸椎骶髓于第12胸椎和1腰椎;脊髓灰质→神经细胞核团呈蝴蝶型于脊髓中央可分为前角后角和C8-L2侧角(交感)与S2-4(副交感);脊髓白质→上下行传导束和胶质细胞位于脊髓外周分为前索后索侧索，脊髓的功能:上下行传导束中继站和反射中枢(牵张反射和屈曲反射)，①不完全性脊髓损害:前角→节段性下运动神经元瘫痪(肌肉萎缩腱反射及病理反射消失无感觉障碍常伴有肌束震颤)后角→分离性感觉障碍(病灶侧痛温觉消失触觉保留)中央管附近→双侧对称性分离性感觉障碍侧角→C8-L2则血管舒缩汗腺分泌障碍若C8-T1则Horner征若S2-4则膀胱直肠性功能障碍前索→对侧病变平面以下粗触觉障碍后索→深感觉障碍感觉性共济失调侧索→病变水平以下对侧痛温觉障碍及同侧上运动神经元性瘫痪脊髓半切综合征BrownSequardsyndrome→病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪深感觉障碍精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍与对侧痛温觉障碍，②脊髓横贯性损害:急性期出现脊髓休克→断面以下脊髓所支配的感觉运动反射消失血管扩张括约肌功能障碍发汗反射消失内脏反射消失→恢复为中枢性瘫痪→肌张力增高反射亢进病理症阳性;高颈髓(C1-4)→损伤平面以下各种感觉消失四肢上运动神经元性瘫痪无汗尿便障碍颈膨大(C5-T2)→损伤平面以下各种感觉消失上肢下下肢上运动神经元性瘫痪尿便障碍胸髓(T3-L2)→损伤平面以下各种感觉消失双下肢上运动神经元性瘫痪尿便障碍腰膨大(L3-S2)→损伤平面以下各种感觉消失双下肢下运动神经元性瘫痪尿便障碍脊髓圆锥→肛周会阴感觉鞍状缺失排便排尿性功能障碍马尾→单侧或不对称性脊髓圆锥损害症状。脊髓疾病:『急性脊髓炎』各种感染后引起的自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变最常见的脊髓炎以病损平面以下肢体瘫痪感觉障碍尿便障碍为特征以T3-5最常见，青壮年多见发病前1-2w有上呼吸道或消化道感染症状或预防接种史急性起病有低热病变部位神经根痛肢体麻木无力病变节段束带感;运动障碍→脊髓休克症状后逐渐从下肢远端恢复至中枢性瘫痪感觉障碍→病变节段以下所有感觉丧失且感觉平面上缘可有感觉过敏或束带感且随病情恢复感觉平面逐渐下降自主神经功能障碍→尿潴留尿失禁病变平面以下少汗皮肤脱屑角化过度病变平面上发作性出汗过度皮肤变红反射性心动过缓，脑脊液检查细胞数和蛋白含量正常或轻度增高以淋巴细胞为主;下肢体感诱发电位减低运动诱发电位异常;MRI示病变部脊髓增粗及T2WI上高信号;急性脊髓压迫症→脊柱结核或转移癌所致影像学检查见椎体破坏椎间隙变窄或椎体寒性脓肿，①加强护理防治并发症→高颈段脊髓有呼吸困难则吸氧控制感染排尿障碍则留置导尿管保持皮肤清洁按时翻身拍背吸痰;②糖皮质激素大剂量免疫球蛋白维生素B族抗生素;③康复治疗。『脊髓压迫症』病因可有肿瘤炎症脊柱外伤脊柱退行性变先天性疾病血液疾病，①急性:发病急进展快出现脊髓休克;②慢性:分三期→根痛期脊髓部分受压期脊髓完全受压期;神经根症状:后根→疼痛部位固定局限于受累神经分布的皮节区域剧烈难忍电击烧灼刀割撕裂样及增加腹压动作加剧疼痛前根→肌束颤动无力萎缩;感觉障碍:脊髓丘脑束→对侧肢体较病变水平低2-3个节段以下的痛温觉缺失髓外从下向上发展而髓内从上向下鞍区最后受累后索→深感觉无;运动障碍:锥体束→同侧上运动神经元性瘫痪前角前根→下运动神经元瘫痪肌束震颤;反射异常→后根前根前角→减弱锥体束→亢进出现病理反射;自主神经症状;脊膜刺激症状:脊柱局部自发痛叩击痛活动受限，①脑脊液:梗阻越完全时间越长梗阻的平面越低蛋白含量越高;②XCTMRI椎管造影，如图，脊髓空洞症:病程长多见于下颈和上胸脊髓节段典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障碍肌萎缩神经根痛少见MRI示脊髓内长条形空洞，尽快去除病因→手术放化疗清除血肿抗感染康复治疗功能训练。

中枢神经系统脱髓鞘性疾病→髓鞘:包裹在有髓神经纤维轴突外面的脂质细胞膜CNS髓鞘由少突胶质细胞形成周围神经系统由施万细胞;髓鞘生理作用:利于神经冲动快速传导绝缘保护;CNS脱髓鞘疾病分为遗传性和获得性获得性的主要病理特点:神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶或多个病灶融合而成的较大病灶脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质沿小静脉周围炎症细胞的袖套状浸润神经细胞轴突及支持组织相对完整无沃勒变性或继发性传导束变性。『多发性硬化MS』免疫介导的慢性炎性脱髓鞘疾病最常累及脑室周围近皮质视神经脊髓脑干小脑处可能和病毒感染有关有家族倾向，多发生于20-40岁女性多见以急性或亚急性多见临床特点为空间多发性(病变部位)和时间多发性(缓解-复发);①肢体无力:多为首发症状下肢比上肢明显可为偏瘫截瘫或四肢瘫多为不对称性瘫痪腱反射早期正常后期亢进病理征阳性腹壁反射消失;②感觉异常;③视神经炎:多为单侧视力下降后期可视神经萎缩眼球震颤为水平性侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹侵犯网状结构→一个半综合征;④共济失调:可有Charcot三主征→眼震意向性震颤吟诗样语言;⑤发作性症状:强直痉挛感觉异常构音障碍共济失调癫痫疼痛不适莱尔米特征Lhermitte→被动屈颈回诱导处刺痛感或闪电样感觉自颈部沿脊柱放射至大腿或足部;⑥精神症状:抑郁暴躁;⑦其他:膀胱功能障碍男性性功能障碍，复发缓解型继发进展型原发进展型进展复发型，①脑脊液:单个核细胞数正常或轻度升高一般在15×10^6以内蛋白轻度升高IgG指数增高IgG寡克隆区带OB在脑脊液中存在而在血清中不存在;②诱发电位:视觉脑干听觉体感诱发电位≥1项异常;③MRI:病变部位T1低信号T2高信号视神经水肿增粗，①病史和神经系统检查表明中枢神经系统白质内同时存在两处以上病灶②起病年龄10-50岁③缓解与复发交替且每次发作持续＞24h或缓慢进展且病程＞1年④可排除其他原因;均满足则为临床确诊的MS①②缺一个则临床可能的MS仅一个发病部位则临床可疑的MS，①急性发作期→减轻症状和神经功能缺失与残疾程度:首选大剂量甲泼尼龙冲击短疗程;对激素无效或妊娠或产后阶段则静注大剂量免疫球蛋白或血浆置换，②缓解期即疾病免疫修饰治疗→减少复发减少病灶数延缓残疾提高生存质量:疾病修饰药物为DMDs;复发型→一线为β干扰素(IFN-β抑制T细胞激活减少炎性细胞穿过BBB不良反应有流感样症状和注射痛红肿流感样症状可通过逐渐增量或睡前注射或注射前服用NSAID减轻)和醋酸格拉默二线为那他珠单抗和米托蒽醌;继发进展型→米托蒽醌;原发进展型→对症治疗和康复治疗，③对症治疗:疲劳→金刚烷胺行走困难→中枢性钾通道抑制剂如达方吡啶膀胱功能障碍→抗胆碱药疼痛→卡马西平苯妥英钠认知障碍→胆碱酯酶抑制剂如多奈哌齐抑郁→选择性五羟色胺抑制剂男性性功能障碍→西地那非眩晕→东莨菪碱。

10.脑的血管:动脉→以顶枕沟为界颈内动脉:大脑半球前2/3和部分间脑椎基底动脉:大脑半球后1/3及部分间脑脑干小脑;颈内动脉分支→眼动脉大脑前动脉大脑中动脉后交通动脉脉络膜前动脉;椎基底动脉(起自锁骨下动脉)→脊髓前后动脉小脑下后动脉小脑下前动脉小脑上动脉内听动脉脑桥动脉大脑后动脉(大脑后动脉与小脑上动脉之间夹着动眼神经颅内压增高时压迫引起动眼神经麻痹)，Willis环:两侧大脑前动脉起始段两侧颈内动脉末端两侧大脑后动脉前交通动脉后交通动脉，脑的静脉:脑的浅静脉→大脑上中下静脉深静脉→大脑内静脉入大脑大静脉汇入直窦。脑血管疾病:血管腔闭塞或狭窄血管破裂血管畸形血管壁损伤或通透性改变等所致的脑功能障碍，脑卒中:包括缺血性脑卒中和出血性脑卒中以突然发病迅速出现局限性或弥漫性脑功能缺损为共同临床特征的脑血管疾病→『短暂性脑缺血发作TIA』由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损症状一般不超过1h最长不超过24h且无责任病灶的证据，好发于伴有脑血管病危险因素(高血压高血脂糖尿病动脉粥样硬化)的中老年人男性多见发病突然历时短暂不留后遗症反复发作;因血流动力学异常而发病则症状比较刻板发作频率密集每次发作持续时间短而因微栓塞则症状多变频率稀疏每次时间长，①颈内动脉系统TIA:大脑中动脉→对侧肢体单瘫偏瘫面舌瘫可伴偏身感觉障碍和对侧同向性偏盲优势半球→失语失用;大脑前动脉→人格情感障碍对侧下肢无力;颈内动脉眼支→视物模糊;颈内动脉主干→眼动脉交叉瘫(患侧单眼一过性黑矇失明和或对侧偏瘫及感觉障碍)Horner交叉瘫(患侧Horner征对侧偏瘫),②椎基底动脉系统TIA:眩晕平衡障碍眼球运动异常和复视;跌倒发作(无意识丧失);短暂性全面遗忘症;双眼视力障碍发作，[检查]脑CT和MRI排除其他脑内病变，①脑梗死:DWI可见早期缺血灶神经功能缺损持续存在超过1h且广泛严重;②癫痫部分发作:持续数秒至数分钟的肢体抽搐或麻木针刺感从躯体一处开始向周围扩展脑电图异常CT/MRI脑内局灶性病变;③梅尼埃病:＞24h伴耳鸣耳阻塞感;④心脏疾病如阿斯综合征:心电图超声心动图异常，发病后2-7d为卒中高风险期，非心源性栓塞性TIA→抗血小板治疗-阿司匹林氯吡格雷心源性栓塞性TIA→抗凝治疗-肝素华法林血流动力型TIA→扩容治疗溶栓治疗外科治疗和血管介入控制危险因素。『脑梗死』又叫缺血性脑卒中分为大动脉粥样硬化性脑梗死和心源性脑栓塞，大动脉粥样硬化性脑梗死:多见于中老年常在安静或睡眠中发病发病后10余小时至1-2d达高峰临床表现取决于梗死灶大小和部位而出现迅速的局灶性神经功能缺损，CT发病24h后可见低密度梗死灶T1低信号T2高信号DWI可示早期早期缺血灶颈动脉超声经颅多普勒CTADSA，①明确是否为卒中→中年急性起病迅速出现局灶性脑损害症状体征并能用某一动脉供血区功能损伤解释;②明确缺血性还是出血性→CT和MRI;③明确是否适合溶栓治疗(有效挽救缺血半暗带脑组织的治疗时间为治疗时间窗急性缺血性脑卒中溶栓的治疗时间窗不超过6h机械取栓治疗时间窗不超过8h)，①心源性脑栓塞:任何年龄活动中急骤发病数秒至数分钟达高峰常有拴子来源的基础疾病如房颤多阻塞大脑中动脉及其分支而表现上肢瘫痪比下肢重多发性大面积梗死易复发和出血;先溶栓可抗凝治疗治疗原发病;②脑出血:

③颅内占位性病变:颅内肿瘤硬膜下血肿脑脓肿，挽救缺血半暗带避免或减轻原发性脑损伤→①一般处理:通气支持心脏监测体温血压血糖控制营养支持;②静脉溶栓:rtPA静脉溶栓→发病3h内或3-4.5h尿激酶静脉溶栓→6h内;③血管介入治疗:rtPA无效的大血管闭塞→6h内补救机械取栓;④抗血小板治疗:未溶栓的急性脑梗死应在48h内阿司匹林氯吡格雷;⑤抗凝治疗;⑥脑保护治疗;⑦扩容治疗纠正低灌注;⑧合并症处理:脑水肿和颅内压增高梗死后出血癫痫感染上消化道出血深静脉血栓形成等;⑨早期康复治疗。『脑出血ICH』非外伤性脑实质内出血常见病因为高血压合并细小动脉硬化(颅内动脉中层肌细胞和外层结缔组织少外弹力层缺失豆纹动脉自脑底部动脉直角发出易破裂出血)，50岁以上男性多寒冷季节多发情绪激动或活动中发病发病后数分钟至数小时内达到高峰发病后血压明显升高颅内压升高常有头痛呕吐不同程度意识障碍，①壳核出血:最常见三偏(对侧视野同向性偏盲＝双眼病灶侧凝视);丘脑出血:感觉障碍重于运动障碍深感觉障碍比浅感觉障碍明显上视不能分离性斜视眼球汇聚障碍无反应性小瞳孔运动性震颤;②脑叶出血(顶叶最常见):额叶顶叶枕叶颞叶各自受损特点;③脑桥出血:小量血肿→交叉瘫共济失调型瘫痪双眼病灶侧凝视麻痹(即双眼向病灶对侧凝视)大量血肿(＞5ml)→昏迷针尖样瞳孔中枢性高热去大脑强直四肢瘫;④脑室出血(易误诊为蛛网膜下腔出血):脑膜刺激征针尖样瞳孔，CT→首选病灶呈圆形卵圆形均匀高密度边界清楚血肿吸收后低密度或囊性变;DSA→血管畸形血管炎，原则为安静卧床脱水降颅压调整血压防治继续出血加强护理防治并发症，①内科治疗:卧床休息2-4w保持安静休息水电平衡吸入性肺炎可镇静止痛剂甘露醇速尿降低颅内压以脱水降低颅内压为基础降压也要控制血压止血治疗亚低温治疗，②外科治疗:去骨瓣减压术小骨窗开颅血肿清除术钻孔血肿抽吸术脑室穿刺引流术;手术适应症:基底核区中等量以上出血(壳核≥30ml丘脑≥15ml)小脑出血≥10ml或直径≥3cm或合并明显脑积水重症脑室出血合并脑血管畸形动脉瘤。『蛛网膜下腔出血SAH』颅内血管破裂血液流入蛛网膜下腔;病因有动脉瘤(最常见)和血管畸形，中青年起病急数秒至数分钟内发生多数发病前有明显诱因(剧烈运动过度疲劳用力排便情绪激动);一般症状:剧烈全头痛伴一过性意识障碍恶心呕吐脑膜刺激征如喷射状呕吐颈强直Kernig征等眼底可见玻璃体下片状出血精神症状如谵妄幻觉其他如消化道出血急性肺水肿;常见并发症:再出血(复查脑脊液鲜红色)脑血管痉挛(波动性轻偏瘫失语)急性或亚急性脑积水(嗜睡迟钝腱反射亢进颅内压增高脑疝);动脉瘤定位:①前额眼部疼痛血管杂音眼动障碍→颈内动脉海绵窦段动脉瘤动眼神经受压→颈内动脉-后交通动脉瘤偏瘫失语抽搐→大脑中动脉瘤精神症状单或双下肢瘫痪意识障碍→大脑前动脉-前交通动脉瘤同向偏盲动眼神经麻痹→大脑后动脉瘤枕部面部疼痛面肌痉挛面瘫→椎基底动脉瘤，头颅CT平扫为首选→脑池高密度DSA→有无动脉瘤金标准腰椎穿刺→压力增高均匀血性脑脊液(腰穿误伤血管则从第一管至第三管逐渐变淡)且血性脑脊液离心后上清液变黄提示脑脊液中红细胞已存在一段时间支持SAH诊断，①高血压脑出血:

②颅内感染:SAH后发生化学性脑膜炎时白细胞也增高但颅内感染发热在先结核性脑膜炎的脑脊液糖氯降低头部CT正常，①一般处理:稳定生命体征保持呼吸道通畅降低高颅压避免用力和情绪波动维持水电平衡高纤维高能量饮食预防感染;②预防再出血:绝对卧床4-6w调控血压抗纤溶药物动脉瘤夹闭动脉瘤包裹术;③脑血管痉挛防治:口服尼莫地平;④脑积水处理:脑脊液分流术;⑤癫痫防治:抗惊厥药;⑥放脑脊液疗法;⑦预防:控制危险因素如高血压吸烟酗酒吸毒。

11.颅内压升高:颅内压→颅腔内容物(脑血液脑脊液)对颅腔壁产生的压力通常以侧卧位时腰段脊髓蛛网膜下腔穿刺所测脑脊液压力为80-mmH2O(6-13.5mmHg);持续超过mmH2O(15mmHg)，[病因]脑体积增加(脑水肿)颅内血容量增加(PaCO2升或降2mmHg则血管扩张或收缩引起血流量增加或减少10%)颅内脑脊液量增加(分泌增多吸收障碍循环障碍)颅内占位性病变(肿瘤血肿脓肿)狭颅症，①代偿期:无症状;②早期:逐渐出现症状及时处理预后良好;③高峰期:明显症状三联征→剧烈头痛喷射状呕吐视盘水肿意识障碍全身血管加压反应(库欣反应多见于急性颅内压增高)→动脉压升高心率减慢心搏出量增加呼吸深漫;④衰竭期:深昏迷双侧瞳孔散大去脑僵直血压下降心率快呼吸停止脑电图呈水平线，[诊断]颅内压增高三联征即可成立诊断;头颅X线→颅缝分离头颅增大脑回压迹增多蝶鞍骨质吸收颅骨板障静脉沟纹和蛛网膜颗粒压迹增多加深;腰穿(明显增高时禁止)，[治疗]①病因治疗②对症治疗降低颅内压→脱水(限制液体入量甘露醇渗透性脱水利尿性脱水;需注意:根据病人情况选脱水剂渗透性脱水剂应快滴或加压推注长期脱水注意水电紊乱严重休克心肾功能障碍或颅内活动行出血而无手术条件者禁用)肾上腺皮质激素冬眠低温。脑疝:颅内压增高使一部分脑组织移位通过一些孔隙被挤至压力较低处，①小脑幕切迹疝→钩回经小脑幕裂孔入脚间池使患侧动眼神经脑干后交通动脉大脑后动脉受压→①颅内压增高②瞳孔变化:先短时间患侧缩小后逐渐散大对光反射消失③锥体束征:对侧肢体瘫痪肌张力增高腱反射亢进病理反射阳性④意识障碍⑤生命体征改变:血压升高呼吸深漫体温上升，维持呼吸道通畅立即静脉推注20%甘露醇溶液-ml病变性质和部位明确则立即手术若不明确则立即检查后手术有脑积水者立即穿刺侧脑室引流缓解后手术，②枕骨大孔疝:小脑扁桃体经枕骨大孔入颈椎管→①颅内压增高②枕下疼痛项强或强迫头位③后组脑神经受累:眩晕听力减退④生命体征改变:血压降低呼吸停止，治疗同上，与前者相比本病生命体征变化出现较早而瞳孔改变和意识障碍出现较晚。

12.颅脑损伤:『头皮损伤』血肿裂伤撕脱伤(皮肤皮下组织帽状腱膜→头皮以下还有腱膜下间隙骨膜)。『颅底骨折』多为线性骨折，临床表现:耳鼻出血或脑脊液漏;脑神经损伤;皮下或粘膜下瘀斑，①颅前窝骨折:出血进入眶内在眼睑和球结膜下形成瘀斑→熊猫眼或眼镜征脑膜撕裂→脑脊液鼻漏额窦筛窦气体进入颅内→颅内积气嗅神经损伤;②颅中窝骨折:血液脑脊液耳漏鼻漏颞骨岩部骨折→面神经听神经损伤;③颅后窝骨折:乳突枕下部皮下瘀血;④颅底骨折造成颈内动脉-海绵窦漏造成大量鼻出血。『脑损伤』多见于额叶颞叶前部和底面开放性脑损伤为硬脑膜破裂→①脑震荡:最轻的脑损伤伤后立即短暂意识障碍可伴自主神经功能紊乱(面色苍白瞳孔改变出冷汗血压下降呼吸浅慢)意识恢复后对受伤当时及伤前近期情况不能记忆即逆行性遗忘;卧床休息镇痛镇静药物，②脑挫裂伤:可发生于着力部位与对冲部位;伤后立即意识障碍头痛恶心呕吐严重脑挫裂伤生命体征改变伤后立即与挫裂伤相应部位的局灶症状和体征;CT→局部脑组织内有高低密度混杂影(出血＋水肿);治疗→严密观察病情一般处理(意识清楚则抬高床头利于颅内静脉回流而昏迷则侧卧位防误吸;保持呼吸道通畅防治呼吸道感染;营养支持;控制躁动和癫痫;中枢性高热可冬眠降温;脑保护促苏醒功能恢复治疗用巴比妥类药物)防治脑水肿手术，③弥漫性轴索损伤:头部遭受加速性旋转外力作用时因剪应力导致脑内神经轴索肿胀断裂;伤后立即长时间意识障碍;HRCT→小灶状高密度影一般不伴周围水肿;诊断标准:伤后昏迷＞6hCT示脑组织撕裂出血或正常颅内压正常但临床状况差无明确脑结构异常的伤后持续植物状态创伤后期弥漫性脑萎缩尸检见特征性病理改变;治疗:呼吸道管理低温钙拮抗剂激素脱水巴比妥类药物。『颅内血肿』①硬脑膜外血肿:意识障碍(清醒→昏迷/昏迷→清醒→昏迷/进行性昏迷)颅内压增高瞳孔改变与生命体征改变伤后立即局灶症状体征;CT→颅骨内板与硬脑膜间的双凸镜形高密度影;常见于着力部位，②硬脑膜下血肿;意识障碍颅内压增高瞳孔改变伤后立即局灶症状体征;CT→脑表面新月形低密度或等密度影;常见于着力部位与对冲部位;钻孔置管引流术骨瓣或骨窗开颅清除血肿，③脑内血肿;CT→脑挫裂伤区附近类圆形或不规则高密度影。

13.颅内与椎管内肿瘤:『颅内肿瘤』儿童多发生于中线或颅后窝→髓母细胞瘤成人多发生于大脑半球→胶质瘤脑膜瘤老年人→胶质母细胞瘤或转移瘤;临床表现:颅内压增高(清晨睡醒后弥漫性头痛)神经系统症状(可反映部位的视听障碍偏瘫失语等)全身症状(鞍区和松果体区的肿瘤影响神经内分泌系统)，治疗→内科治疗(降颅内压抗癫痫)外科治疗放化疗。①神经上皮组织肿瘤(胶质瘤颅内最常见的恶性肿瘤):星形细胞来源(星形细胞瘤:首发症状为抽搐病灶周围无水肿低恶性级别葡萄糖代谢率低多发生于年轻人;恶性星形细胞瘤:包括间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多发生于大脑半球不均匀强化环形强化周围有水肿占位征象明显);少突胶质细胞来源(低级别少突胶质细胞瘤:易钙化有自发出血倾向→急性偏瘫头痛昏睡抽搐认知功能障碍;间变性少突胶质瘤)，②听神经瘤:良性单侧高频耳鸣缓慢进展听力逐渐丧失MRI见内听道圆形卵圆形强化CT见内听道扩大呈喇叭口状;听力丧失的中小型听神经瘤→经迷路入路残存听力良好的小型→颅中窝入路，③脑膜瘤:良性生长缓慢不引起脑水肿症状为受压引起大脑半球凸面脑膜瘤常以抽搐和进行性偏瘫为首要表现头痛;MRI出现脑膜尾征均匀强化，④垂体腺瘤:起源于腺垂体良性直径＜1cm为微腺瘤1-3大腺瘤＞3巨大腺瘤;各种靶腺功能异常症状头痛视力下降昏迷;[检查]激素变化影像学侧位蝶鞍增大鞍底破坏鞍背变薄;[治疗]①手术指征:非功能性肿瘤体积大引起视力障碍垂体腺瘤卒中经药物不能控制的PRL瘤GH瘤ACTH瘤;②手术入路:蝶窦入路→微腺瘤经额入路或经翼点入路→瘤体大向周围发展视力障碍明显;③围术期治疗应用地塞米松严密监测视力电解质尿量;④放射治疗;⑤药物治疗:缺什么补什么。⑤颅咽管瘤:良性先天性多见于儿童来源于垂体茎部鳞状上皮细胞;症状有颅内压增高内分泌功能障碍(生长发育迟缓性腺发育不良尿崩侏儒)双颞侧偏盲;诊断为蝶鞍破坏蛋壳样钙化;手术入路有经翼点蝶额下胼胝体，⑥脑转移瘤:常见于肺乳腺胃的腺癌转移黑色素瘤绒毛膜癌支气管癌脑转移瘤常伴瘤内出血症状为脑实质功能损害或癌性脑膜炎圆形边界清楚明显强化白质水肿严重。『椎管内肿瘤』分为髓内肿瘤髓外硬脊膜下肿瘤硬脊膜外肿瘤;因脊髓腹侧及胸段空间小而症状出现早;病程可分为根性痛期脊髓半侧损害期不全截瘫期截瘫期;临床表现为根性痛脊髓半切综合征→肿瘤平面以下同侧瘫痪深感觉消失对侧痛温觉消失运动障碍及反射异常→压迫前根或前角→下运动神经元瘫痪(肌张力降低腱反射消失病理反射阴性肌萎缩)/压迫锥体束→上运动神经元瘫痪自主神经功能障碍→以膀胱直肠最常见脊髓蛛网膜下腔出血颅内压增高;检查MRICTX线腰穿(脑脊液细胞数量及蛋白测定脑脊液动力学检查脊髓造影);鉴别:颈椎病腰椎间盘突出脊髓空洞症脊柱结核。

14.颅内及椎管内血管性疾病:『蛛网膜下腔出血SAH』出血症状→颅内动脉瘤和血管畸形最常见起病急骤剧烈头痛畏光恶心呕吐面色苍白全身冷汗颈背痛可出现精神症状一过性意识障碍甚至昏迷死亡出血后合并脑积水1-2d后出现脑膜刺激征;以一侧动眼神经麻痹常见的神经功能障碍;癫痫;脑血管痉挛(多见于出血后1w暂时性局灶定位体征进行性意识障碍脑膜刺激征);心律失常;低热，CT→蛛网膜下腔脑池脑沟内高密度出血影像，治疗:出血急性期绝对卧床严密监测生命体征预防深静脉血栓形成保持大便通畅对症处理→头痛给止痛剂颅内高压则降压合并脑室内出血或脑积水则脑室穿刺引流癫痫则抗惊厥出血早期尼莫地平抗血管痉挛。『颅内动脉瘤』≤1.0cm为小动脉瘤1-2.5为大动脉瘤＞2.5为巨大动脉瘤分为囊状梭状夹层动脉瘤，临床症状:出血症状局灶症状(压迫动眼神经最常见)癫痫(多为大发作)迟发性缺血性障碍(症状性脑血管痉挛)脑积水(动脉瘤出血后血凝块阻塞室间孔或导水管)，I级→无症状或轻微头痛和颈强直II级→中重度头痛颈强直除脑神经麻痹无其他神经症状III级→嗜睡或轻度局灶性神经功能障碍IV级→昏迷中重度偏瘫早期去脑强直和自主神经功能障碍V级→深昏迷去脑强直濒危状态;I-II级尽早手术III级以上病情稳定后手术，CT→巨大动脉瘤外层为水肿低密度向内为血栓高密度瘤内有低密度血流→靶环征，[治疗]①非手术治疗:绝对卧床休息2-3w抬高头部镇痛抗癫痫防便秘防治脑动脉痉挛退热防感染营养水电平衡严密观察生命体征降血压降颅内压;②手术治疗:动脉瘤瘤颈夹闭术动脉瘤孤立术动脉瘤壁加固术;③介入治疗:动脉瘤内栓塞治疗。『动静脉畸形AVM』不经过毛细血管床直接向静脉引流，临床表现→颅内出血(头痛呕吐意识障碍)癫痫(年龄越小发生率越高长期癫痫发作脑组织缺氧导致智力减退)神经功能缺损，CT增强扫描→混杂密度。『颈内动脉-海绵窦瘘』多因头部外伤引起常合并颅底骨折，临床表现:①颞部眶部有颅内机器样连续性杂音影响睡眠手指压迫患侧颈内动脉杂音消失;②眼球突出结膜眼睑充血水肿下睑结膜因水肿而外翻视盘水肿病史长者视神经进行性萎缩动眼滑车展神经麻痹患侧眼球运动障碍甚至眼球固定;③三叉神经第一支受累引起额部和角膜感觉减退，全脑血管造影可见颈内动脉与海绵窦出现短路压迫健侧颈内动脉时患侧血流增加可发现瘘口，治疗:经导管用球囊封闭瘘口→保护视力消除颅内杂音防止脑梗死和鼻出血。『颈内动脉内膜切除术』目的:切除动脉粥样硬化斑块重新建立足够的脑血流量同时防止粥样硬化斑块脱落造成脑梗死，临床表现:一过性视力障碍短暂性脑缺血发作TIA缺血性卒中，手术适应症:颈内动脉颅外段狭窄部位于乳突-下颌骨连线角以下且手术可及＋5项中1项→①TIA发作同侧颈内动脉狭窄＞70%②因颈内动脉狭窄所致脑缺血症状持续性加重同侧颈内动脉狭窄＞50%③无症状的颈内动脉狭窄≥70%斑块为软性或有溃疡形成④溃疡性斑块使颈内动脉狭窄＞30%⑤已发生脑梗死者颈内动脉内膜切除术可减少致命的脑梗死复发。