小舞蹈病(choreaminor)又称Sydenham舞蹈病(Sydenhamchorea)、风湿性舞蹈病，于年由ThomasSydenham首先描述,是风湿热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年,其临床特征为舞蹈样动作、肌张力降低肌力减退和(或)精神症状。

病因及发病机制

早在年Slott即已提出本病与风湿病有关,现已证实本病是由A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所致。部分患儿咽拭子培养A族溶血性链球菌呈阳性,血液和脑脊液中可查到抗神经元抗体,该抗体能与尾状核、丘脑底核及其他部位神经元上的抗原结合。血清中的抗神经元抗体滴度随着舞蹈症的好转而降低,随着病情加重而升高。这些资料提示机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体,与某种未知基底核神经元抗原存在交叉反应,引起免疫炎性反应而致病。

病理

病理改变主要为黑质、纹状体、丘脑底核、小脑齿状核及大脑皮质充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞弥漫性变性,有的病例出现散在动脉炎、点状出血,有时脑组织可呈现栓塞性小梗死，软脑膜可有轻度炎性改变,血管周围有少量淋巴细胞浸润。尸解病例中90%发现有风湿性心脏病。

临床表现

多见于5~15岁,男女之比约为1:3。无季节、种族差异。病前常有上呼吸道炎咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病,少数可急性起病。

1.舞蹈症可以是全身性,也可以是一侧较重,主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴吐舌、扮鬼脸,上肢各关节交替伸屈、内收，下肢步态颠簸,精神紧张时加重,睡眠时消失。患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动,导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病~4周内加重,3~6个月内自发缓解。约0%的患儿会复发,通常在年内。少数在初次发病十年后再次出现轻微的舞蹈症。

.肌张力低下和肌无力可有明显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时,手掌旋前(旋前肌征)。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定,时紧时松(挤奶妇手法或盈亏征)。有时肌无力可以是本病的突出征象,以致患儿在急性期不得不卧床。

3.精神障碍患儿常伴某些精神症状,如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力缺陷多动障碍(at-tentiondeficithyperactivitydisorder,ADHD)偏执-强迫行为(obsessive-

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