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北儿神外周刊

总第11期

颅咽管瘤系列

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神外前沿讯,颅咽管肿瘤通常与视神经、视交叉、颈内动脉、下丘脑等重要结构紧密粘连,手术中冒然的切除可能会导致较高的致残率或死亡率,而切除不彻底则可能伴随术后较高的复发率。

因此整体来看,目前大多数颅咽管瘤的手术治疗效果还不能尽如人意。如何在避免对重要结构造成直接或间接损害的前提下,尽量将肿瘤全部切除干净,是所有术者需攻克的难题。

近日,国家儿童医学中心-首都医科医院神经外科主任葛明教授在接受神外前沿专访时表示,儿童颅咽管瘤手术的要点在于,必须争取在首次手术时一次全切除,以获得治愈机会,否则术后造成的复发粘连会让二次手术更加难以操作。

葛明主任强调,儿童颅咽管瘤与成人颅咽管瘤的一个重要区别在于,前者通常有较清楚的边界,因此可以沿着肿瘤包膜将其完整分离。

对于手术入路的,葛明主任认为,虽然额底纵裂入路适用范围更广,但有些情况下会有更优的入路选择,术者要根据具体情况个性化地选择入路。葛明主任还总结了切除颅咽管瘤的四个手术要点(详见下面的术者访谈)

手术视频

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葛明:冠切右额开颅纵裂经终板入路小儿颅咽管瘤手术一例

术者访谈

神外前沿:您对入路有没有固定的偏好?

葛明:我觉得这应该是因人而异的,一定要根据病人肿瘤的生长特点选择不同的入路,比如是否有钙化、是否有囊变、是否突入三脑室,是向某侧额底发展还是往斜坡发展,根据肿瘤不同的生长方向和钙化硬度与位置来选择手术入路。不管是翼点入路还是纵裂入路,都不可能解决所有问题,不存在哪一个入路是万能的。当然,额底纵裂入路适用范围最广。

神外前沿:您常用的是哪几个入路?

葛明:最多的是额底纵裂入路;其次是经胼低体穹窿间入路;第三个是翼点入路;再有是额底外侧入路,现在基本不采用了,因为容易被同侧视神经挡住肿瘤,显露上有困难。

神外前沿:Kawase入路现在也不常用了吗?

葛明:Kawase入路也即是耳前颞下入路,最早是应用于岩斜区脑膜瘤,有的病人肿瘤位置比较低,比如长到了中下斜坡,那么就可以考虑选择Kawase入路。采用Kawase入路做颅咽管瘤手术,在国内我应该是第一例,肿瘤切除干净,患者术后恢复很好。

神外前沿:分期手术入路应用多吗?

葛明:挺多的。有些病人肿瘤体积因为太大,“顶天立地”,无论哪个入路一次很难切干净,而且风险太大了。比如我做的一个病例,第一次切除是从胼低体穹窿间入路,留下了钙化部分,最后再从纵裂入路切除剩余部分。

神外前沿:您认为颅咽管瘤完全切除的标准是什么?

葛明:颅咽管瘤鞍上部分是有明显包膜的,是可以分下来的,而过去最容易忽略的是鞍底部分,由于术野暴露不够,鞍底肿瘤和硬膜分辨不清楚,此时可能会残留肿瘤包膜。术后病人复查不见肿瘤不能表明治愈,要至少1年至2年内无复发才表明肿瘤已完全切除干净。所以最关键的是鞍底、鞍内部位的肿瘤要切除干净。

神外前沿:这些部位的肿瘤切除有什么技巧?

葛明:沿着肿瘤边界分离,切的时候会造成蝶间窦出血,那就表明已经到达肿瘤边界了,如果没出血可能就没到位。所以做鞍内部位肿瘤切除,采用额底纵裂入路是有优势的,因为进去之后能看到鞍内的所有情况。

如果肿瘤突破了三脑室,那么手术后能看到三室底的结构包括中脑导水管、松果体区,才表明切除干净了。

鞍内部位的切除,必须在视交叉第一间隙内看到鞍内没有肿瘤才算切除干净。

神外前沿:被侵袭的无功能垂体柄是可以离断的?

葛明:当然并不是所有情况下都离断垂体柄,有的肿瘤比较小,可以在保留垂体柄的前提下完全切除。但有一些肿瘤是从垂体柄长出来的,不离断垂体柄的情况下无法把肿瘤切除干净,肯定会导致复发。

神外前沿:有些颅咽管瘤造成失明,但手术后视力还能恢复?

葛明:这种失明是由于压迫造成的,而且必须是短期内或还有残存视力的情况下马上做手术,术后视力可能恢复。但如果术前失明时间比较长,那通常很难通过手术恢复视力了。

神外前沿:对于儿童颅咽管瘤,大部分情况下还是可以全切除的?

葛明:单就儿童颅咽管瘤而言,80%至90%是可以全切除的,因为儿童颅咽管瘤基本都能找到完整包膜。

神外前沿:颅咽管瘤整体上治疗效果还不太好?

葛明:对,有很多术后复发的情况。我认为关键是不能“齐脖切”,要把肿瘤的“根”铲除干净,当然其中的技术要点做得多了就能体会到。

神外前沿:手术要点总结?

葛明:第一,手术入路要个性化选择,不能一条入路打天下。当然,纵裂入路视角比较好、有很大优势,这一点我是赞同的;

第二,儿童颅咽管瘤与成人不一样,属于先天性肿瘤,无论生长体积多大,但其边界是清楚的,必须争取一次全切除干净,否则复发粘连后,二次手术就很难切除干净了。当然分期手术除外;

第三,鞍内切除时能看到蝶间窦出血,或三脑室内能看到三室底的结构,表明肿瘤切除干净;

第四,有些病人术后反应电解质紊乱、激素水平低,这就需要内分泌科帮助做术后综合治疗。

手术过程及讲解

术前CT显示有钙化,肿瘤较大,有脑积水;

入路:冠切右额开颅纵裂经终板入路,把右额硬膜弧形剪开,经纵裂分离,到达鞍区,可看到视交叉前置;

切断垂体柄:从第一间隙方便双极电凝操作的地方把垂体柄切断,这一步目的是后面把鞍内肿瘤完全切掉;

终板造瘘:鞍底处理之后,将终板切开,切开后可看到肿瘤;

切除肿瘤:儿童颅咽管瘤边界一般较为清晰,可以找到完整的肿瘤包膜,沿着包膜进行分块切除,切除后能看到三室底的完整结构;

术后3天的、术后2个月的复查结果显示肿瘤已切除干净,电解质检查指标正常。

资料:术前左-术后右

术后三天患儿状态

术者简介

葛明主任医师教授博士研究生导师,现任国家儿童医学中心(北京)首都医科医院神经中心主任兼神经外科主任。医院功能神经外科病房副主任、小儿神经外科病房主任。工作以来参加神经外科手术余例,现任中国医师协会脑胶质瘤专业委员会小儿学组副主委、中国妇幼协会小儿神经微创学组副主委等学术职务。师从我国神经外科奠基人王忠诚院士及“亚洲第一刀”张俊廷教授,对儿童视路胶质瘤、鞍区肿瘤、三脑室后部肿瘤、后颅窝肿瘤和脑干肿瘤,癫痫的外科治疗及VNS治疗,肌张力障碍的DBS治疗,具有较丰富的临床经验和手术操作能力。

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