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早期没什么症状，直到25岁的晓欣在一次意外后因脑部受伤做头颅检查才发现，自己出现了脑出血，且脑干部位长了一团“爆米花”样的肿瘤，据医生说这是“脑干海绵状血管瘤”。 脑子里为什么会长“爆米花”？ 其实，此“瘤”非彼“瘤”，颅内海绵状血管瘤（cerebralcavenousmalformations，简称CCM）虽然也叫“瘤”，但它实质是一种血管畸形，是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，剖面呈海绵状或蜂窝状，所以也叫“脑海绵状血管畸形”。 从MRI磁共振T2像特征来看，它确实跟“爆米花”很像。医学上描述其影像表现为：低信号环（陈旧性出血）围绕的混杂信号（不同程度出血呈现出的环瓣）团块。 颅内海绵状血管瘤MRI影像 好好的脑袋里，何以长出这样一团奇形怪状的东西？近年来有研究证明，颅内海绵状血管瘤为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病，基因位于染色体7q长臂的q11q22上。临床上一家几口同患海绵状血管瘤的案例也十分多见。当然，也有研究认为，常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。 长在“手术禁区”的海绵状血管瘤 别看只是小小一团“爆米花”，这种全球发病率仅为0.5%~0.7%的颅内海绵状血管瘤带来的危害却不容小觑。而偏偏此病早期十分隐匿，并无特殊症状，随着肿瘤的生长，患者通常会首先出现癫痫症状，其次是局灶性神经功能症状、持续性头痛、反复脑出血等。未出过血的脑海绵状血管瘤年出血率为0.6%，但是出过一次血的脑海绵状血管瘤年出血率高达4.5%~22.9%，反复出血的患者年出血率更高，所以患者尤其需要警惕。 生长在脑干脑桥部位的海绵状血管瘤MRI影像 手术切除病灶是治疗海绵状血管瘤的根本方法。当患者出现明显的症状或者活动性出血（即使只有一次）的情况下，手术治疗是患者唯一的选择。但当脑海绵状血管瘤位于脑干、脊髓、丘脑等被称为神经外科“手术禁区”的重要部位时，手术切除的难度会大大增加。比如脑干部位密布着颅神经核团、上行及下行纤维束以及网状纤维等，脊髓部位紧邻椎管内动脉，稍有不慎会有瘫痪、高位截瘫甚至死亡风险。 突破“禁区”，海绵状血管瘤的治愈之路 由于反复出血是造成脑干、脊髓、丘脑等海绵状血管瘤患者伤残和死亡的重要原因，部分手术切除的病例再出血可能性较大，甚至可引起灾难性的神经功能缺失，因此，完整切除病灶是防止再出血以及患者获得治愈的根本方法。 近年来，随着神经影像学的进步，术中神经导航、神经电生理监测的应用以及显微神经外科技术的进步，这些“手术禁区”内的脑海绵状血管瘤被一一攻克，根据患者不同情况也衍生出了很多各具特色的手术技术，全切手术效果也得到了质的提高。这里以脑干、脊髓内的海绵状血管瘤为例，为大家解析两种世界前沿的手术技术和诊疗策略。 1从不可操作到可操作，脑干显微手术的魅力 早在年，WalterDandy被认为是第一次准确诊断和成功切除脑干CCM，但由于当时的神经外科认为外科干预太危险，在接下来的几十年中很少有病例被记录在案。 20世纪80年代，核磁共振MRI的出现，CCM被认为是病理特征性的实体，比AVMS（脑动静脉畸形）更易于切除。一些勇敢的血管神经外科医师提出了这样的观点：脑干不是不可侵犯的领域，脑干CCM也不是不可手术的病变。 年，关于24例症状性脑干CCM的第一次手术经验中得出结论，15例患者接受了手术，术后其神经功能状态都得到了改善。 “从我对个脑干CCM患者的显微手术经验来说，从早期的极易误诊到最初的保守治疗，再到目前的技术水平，开放式显微外科手术通常是安全且可取的，在治疗中发挥的效用越来越大。”世界知名神经外科研究所美国巴罗神经学研究所（BNI）主席、美国神经外科医师协会前主席、INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员MichaelT.Lawton教授在年最新发表在世界知名神经外科杂志《JournalofNeurosurgery》上的一篇评论文章中指出。 Lawton教授开展的脑干CCM开放式显微外科手术治疗的年度手术量 MichaelT.Lawton教授所倡导的这种脑干CCM手术从简单的“两点法”概念开始，即选择更佳的手术方法，针对复杂颅底肿瘤和动脉瘤的手术入路同样适合脑海绵状血管瘤的手术入路选择。例如，针对治疗高位基底动脉分叉动脉瘤开发的眶颧入路，对于大脑脚、中间窝和对侧大脑脚的中脑CCM同样适用。 精准切除脑干CCM的九个安全手术入路（紫色区域;虚线表示进入轨迹），包括中脑3个，脑桥2个，髓质4个 （参考文献：《Thefutureofopenvascularneurosurgery:perspectivesoncavernousmalformations,AVMs,andbypassesfor北京白癜风医院哪些好白癜风治疗
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