基底动脉尖综合征（TOBS）是双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉和基底动脉顶端5条血管的交叉部，形成一个“干”字，其直径范围为2cm，各种原因所致的血液循环障碍即可成为TOBS。以视觉障碍、意识行为异常、头晕、恶心、呕吐及眼球运动障碍等为主要临床表现。大多数文献报道，TOBS预后差，Sato曾报道TOBS死亡率高达25%。死因主要为脑疝，呼吸循环衰竭。病情恶化的原因可能与匍形血栓形成有关，当基底动脉尖端区域血管狭窄时，血液流经此处易形成涡流，使血管内皮受损，血小板聚集，而使匍形血栓进一步形成，梗死范围加大，水肿加重。据文献报道，TOBS可出现一到两处梗死后出血病灶，但TOBS多部位梗死后出血者尚未见报道。

本病例患者诊断为TOBS，同时双侧小脑半球、枕叶、左侧丘脑梗死范围内出现不同时期出血。

患者，男，66岁，因头晕、呕吐、意识不清16d入院。于年11月19日凌晨4时左右入厕后出现头晕、呕吐，为非喷射性，5h后行头部CT示：右侧小脑半球钙化灶。按“感冒”治疗，12h后仍有呕吐，并出现不辨别亲人、间断胡言乱语、嗜睡等症状，次日复查头部CT示：双侧颞枕叶片状低密度影，右侧侧脑室下角混杂高低密度影，按“出血性梗死”给予醒脑静、甘油果糖等相关治疗后未见明显好转，故收入院。既往有“腔隙性脑梗死”病史一年余，高血压病史2年余，血压最高达/mmHg，高脂血症一年余，血糖升高（未确诊糖尿病）一年余，右下肢静脉血栓10余天，均未予特殊治疗。吸烟、饮酒史30余年。入院查体：血压/mmHg，心率次/分，体温36.3℃，血氧饱和度98%，嗜睡，言语混乱，双侧瞳孔等大同圆，直径约为3mm，对光反射灵敏，四肢肌力、肌张力正常，双侧腱反射对称引出，双侧病理征可疑阳性。余神经系统查体不配合。

辅助检查：头部CT（发病后5h）：右侧小脑半球钙化灶，余未见明显异常（见图1）。头部CT（发病后第2天）：双侧颞枕叶片状低密度影，右侧侧脑室下角混杂高低密度影（见图2）。头部CT（发病后第8天）：双侧颞枕叶片状低密度影，右侧侧脑室下角混杂高低密度影，局部出血量约10ml（出血量较前片有所增加）（见图3）。3.0T头部核磁扫描（SWI）（发病后第19天）：考虑双侧小脑半球、枕叶、左侧丘脑不同时期出血，并脑室内积血。头部MRI+增强（发病后第19天）：考虑双侧小脑半球、枕叶、左侧丘脑、胼胝体压部多发梗死灶，同时病变范围不同时期脑出血破入脑室伴含铁血黄素沉着（见图4-图7）。脑彩：左侧大脑中动脉考虑存在重度狭窄或闭塞，左侧椎动脉未探及确切血流信号，结合颈动脉超声，考虑闭塞可能性大。颈彩：双侧颈部动脉多发斑块形成，右侧椎动脉开口处狭窄（＜50%），左侧椎动脉椎间隙段未探及确切血流信号，考虑闭塞可能性大。

入院后给予脱水降颅压、营养神经、促醒等治疗后病情有所好转，2w后病情明显好转，嗜睡、言语混乱及因假性球麻痹所致的饮水呛咳症状明显缓解，清醒后发现双眼存在明显偏盲症状。查体：血压/90mmHg，神清，双侧瞳孔等大同圆，直径约为3.5mm，直间接对光反射灵敏，概测四肢肌力、肌张力正常，双侧腱反射对称引出，右侧病理征可疑阳性，因患者清醒后情绪不稳定致余神经系统查体不配合。复查头部CT（入院后第10天即发病后第26d）：双侧小脑半球、枕叶、左侧丘脑、胼胝体压部高低混杂密度影，其中出血较前有所吸收；脑内多发腔隙性脑梗死（见图8）。

基底动脉尖综合征（TOBS）是一种特殊类型的脑血管病，年由Caplan首次提出，近年国内亦有陆续报道。本病例有高血压病、高脂血症、吸烟、饮酒等危险因素，有头晕、恶心、呕吐、意识障碍、行为异常、偏盲等临床表现，发病5h头部CT未见明确病灶，发病后第2天起复查头部CT可见双侧颞枕叶首先出现的低密度病灶，后行头部MRI证实双侧小脑半球、枕叶、左侧丘脑等部位的高低混杂信号影，故TOBS多部位出血性梗死诊断明确。

TOBS主要病因为栓塞和血栓形成，主要危险因素为高血压病、心脏病、高脂血症、糖尿病、吸烟、饮酒等。据研究报道，其中房颤性脑梗死占出血性脑梗死病例的一半以上。出血性脑梗死（HI）的形成机制大致可归纳为：（1）闭塞的血管再通，主要为栓子的迁移、破碎、自溶，血流从破损的血管壁流出，发生渗出性出血。（2）侧枝循环的形成，主要因为形成侧枝循环的血管壁发育不全，血液回流时压力过高而导致血管破裂出血。同时，梗死后毛细血管开始增生活跃，容易与软脑膜血管的侧枝循环发生沟通，尚未成熟的皮质血管会出现血液渗出，而颞枕叶皮层血管丰富，易发生出血。（3）高血压可增加HI的发生率或加重梗死后出血。新指南建议：一旦发生出血性梗死，应使收缩压≤mmHg或舒张压≤mmHg。（4）脑梗死时血糖升高可使梗死面积扩大和进展为出血性梗死。（5）所有的抗栓药，特别是抗凝药和溶栓药，都能增加发生严重梗死后出血的可能性。（6）与年龄有关，可能是因为高龄老人大脑淀粉样血管病的增加而增加出血机会。因此，无论何种原因导致的血管正常结构遭到破坏，使血管处于病态工作状态时，内外环境变化即可诱发血管破裂出血。研究报告认为高血压动脉硬化是多灶性脑出血及多灶性出血性梗死的主要病因之一，机制可能为慢性高血压导致脑内小动脉或穿深动脉壁脂质透明样变性和纤维蛋白样坏死，形成多处微小动脉瘤，血压升高使多个微小动脉瘤同时破裂产生出血，也可能由于单支血管破裂后继发脑组织水肿压迫或血压代偿性升高而导致另外其它血管的破裂。

本病例结合患者既往史、起病形式、发病过程、临床表现及相关辅助检查，应高度怀疑是高血压动脉硬化所致的多灶性梗死后出血的可能性大（在院期间监测血压波动在-mmHg/90-mmHg左右，病情进展期血压相对不稳。而临床表现及辅助检查并未提示明确的心脏病及糖尿病等征象），同时TOBS多部位梗死灶所致的脑组织水肿、缺血、缺氧，血管通透性增加，可加重水肿及渗出。该患者TOBS多部位梗死后出血发现及诊断及时，血压控制良好，治疗合理，故病情恢复相对较好，出院后一个月据随访得知，患者头晕、恶心等症状基本消失，言语混乱、意识不清及视觉障碍等症状也较前有所好转。

综上，本病例提示临床工作TOBS梗死后出血及早发现、及时控制危险因素并选择适当的治疗方案，可降低死亡率，预后亦较为理想。

中风与神经疾病杂志年6月第30卷第6期

作者：刘洪邹璇王博刘群（吉医院神经内科）范佳（吉医院神经内科）