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（1） 术语 Chiaril型畸形 低于枕大孔，向尾侧突出的狭长的钉形小脑扁桃体 影像 小脑扁桃体低于枕大孔≥5mm，±脊髓积水空洞症 形态改变比下降程度更重要(尖形、三角形、钉形) 无小脑扁桃体嵌入枕大孔的尾侧疝，也可有症状 颅颈分节/融合异常常见 方法推荐：颅颈连接区矢状位薄层TWI扫描；+脑脊液流动检查 脊柱影像检查以发现空洞、脊髓低位/栓系，脂肪丝 病理 颅后窝大小(变小)和小脑(正常)“不匹配”→扁桃体“异位” 临床要点 儿童症状：头痛、颈痛、空洞和脊柱侧弯 成人症状：颈痛和跌倒发作 婴儿/幼儿的症状可包括口咽功能受损和呼吸暂停 治疗目的：在枕大孔处，恢复脑脊液正常流动 争论：国际共识强调“除非有空洞，无症状性Chiaril型畸形无需干预” 彩图：受压变尖的小脑扁桃体经枕大孔突出并完全填满枕大池； 矢状T1WI：疝出的小脑扁桃体呈钉形紧靠颈髓背面，第四脑室较小，斜坡短并呈扇形。 冠状TWI：小脑扁桃体疝合并脑积水；轴位TWI：小脑扁桃体填满枕大孔，小脑叶垂直排列。 （） 术语 Arnold-Chiari畸形，ChiariII 后脑复合畸形，事实上%合并神经管闭合缺陷，常见腰段脊髓脊膜膨出 影像 延髓后方“瀑布样”组织 有孔或发育不全的脑镰→脑回相间交错 鸟嘴状(矢状位)或心形(轴位)顶盖 Chiari型侧脑室：前角变尖，侧脑室后角异常扩大 10%~15%有脑室周围结节状灰质异位(通常位于三角区) 斜坡和颞骨凹陷 颅骨陷窝 病理 基本异常=后颅窝变小伴有后脑疝、脑积水 神经源性、肾脏及骨科并发症常见 发病机制 神经胚形成异常→ 脑脊液通过闭合缺陷的神经管外流→ 不能维持第四脑室的膨胀→ 后颅窝软骨性颅发育不全→ 后颅窝内容物异位/扭曲 诊断纲要 影像学特征归因于机械扭曲的长期作用 脑干受压可能导致镇静和麻醉风险 (左)矢状位图像显示脑积水伴第三脑室前方隐窝扩大、后颅窝变小、中间块增大、“鸟嘴状”顶盖、胼胝体发育不全、第四脑室延长、小脑和脉络丛向下疝出和延髓刺。(右)一位脊髓脊膜膨出和Chiari型畸形婴儿，轴位TWI显示突出的中间块，侧脑室后角扩大和位于扩张的侧脑室后角的异位灰质结节 (左)一位十余岁少年，矢状位TWI显示胼胝体缩短、畸形，顶盖“鸟嘴状”，脑桥及小脑组织向下方移位，中间块固突出及顶叶皮层内侧萎缩。(右)另一位儿童，冠状位TWI显示顶枕叶皮质内侧萎缩和指形相间交错的脑回。注意高耸的小脑通过增宽的小脑幕切迹向上突出 （3） 术语 ChiariIII型畸形 同义词：菱脑膨出 Chiari描述了小脑和脑干经C1~C脊柱裂疝出 目前很多人把其归类为累及后颅窝枕大孔的脑膜脑膨出+颅内ChiariII型畸形 影像 囊内容物：脑膜，±小脑，±脑干 枕极和颈髓上段可被“牵拉入缺损处” 内容物还可能包括脑池、第四脑室、硬脑膜窦 在枕后点处枕骨大孔扩大 上枕骨的腹侧软骨缺损 病理 内容物：结构紊乱(神经元迁移异常、皮层发育不良)和胶质增生组织 临床要点 症状和预后与疝出组织的数量和类型相关 机械性牵拉脑干、呼吸功能衰竭、后组脑神经功能障碍 发育延迟、痉挛、肌张力降低、癫痫发作 枕部/上颈部脑膨出、小头畸形 诊断纲要 警惕静脉结构和脑干 如果不累及枕后点，就不是典型的ChiariIII型畸形 (左)一位产前诊断为脑膨出的新生儿，矢状位T1WI显示巨大的脑膜脑膨出，膨出内容物有脑膜、脑脊液、小脑、脑干和上颈髓，从枕骨下方和颈椎上方的缺损部位疝出。(右)同一位患儿，颅骨后部/颈椎上部的骨CT表面重建显示上枕骨鳞部和腹侧软骨巨大的缺损回，合并上颈段脊柱裂 (左)矢状位T1WI显示非常巨大的枕部脑膜膨出，内有少量残留小脑组织。颅骨缺损从枕外隆凸向下延伸至枕后点。残留少量小脑蚓部组织。颈椎上段未分节。(右)矢状位MRV显示典型的ChiariIII型静脉异常，直窦严重发育不良，可见枕窦，而非横窦 ↓内容节选自： 《脑部影像诊断学》主译：吴文平等 来源：熊猫放射 如有侵权请联系删除 温习旧的知识，得到新的理解和体会。颈内动脉CTA分段（超实用）牢记脑出血前的10个信号！！！能救命解剖经典颅脑断层解剖图——横断面不开刀，微针取血栓治疗中风真的靠谱吗？十大脑干解剖层面及功能详解！知道了这个危险信号，卒中就能早早预防！脑血管系统——静脉解剖脑血管解剖太复杂？一文教你轻松掌握！脑卒中患者偏瘫常见问题8连问？更新版 神经影像特定部位疾病谱大脑供血动脉图解脑卒中患者约75%留有后遗症，40%重度致残，脑卒中了解多少？NIHSS评分再学习，文末附中文以及英文教学视频脑卒中后患者常见问题10连问！规避脑卒中常见九大误区，刻不容缓！常见脑血管性病变的CTA，看这份PPT就够了脑卒中危险因素及预防措施（一）脑卒中危险因素及预防措施（二）家中突发脑卒中如何识别与急救，关键时刻能救命！收藏：一笔一划学神经系统解剖学常见脑血管性病变的CTA，看这份PPT就够了史上最详细的高清头颅MR解剖脑干综合征入门级记忆欧洲卒中组织急性缺血性卒中静脉溶栓指南01颅脑MR阅片的临床“妙计”神经解剖：病损表现及定位诊断神经系统学习：脑血管病相关知识点最全总结脑血管解剖太复杂？一文教你轻松掌握！内含视频！目前为止最为详尽的大脑沟回的标记图39个神经科常见疾病的诊断公式，你值得拥有一笔一划学神经系统解剖学太形象！脑卒中3分钟漫画全了！头颈部血管病变MRA、CTA和DSA影像表现 免费领取 -00年不可错过的神经科指南共识最新合集！ ▲上下滑动
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