病例讨论

患者因体重下降、全身乏力和发热入院,入院后12h内出现昏迷,第4天出现弛缓性麻痹。

作者

陈瑞玲

来源

医博士网(ID:yiboshiwang)

病例介绍

患者现病史:入院3周前,患者开始出现乏力,纳差,一周内体重下降4.5Kg。入院2周前,医院就诊,主诉劳力性呼吸困难,广泛性肌肉痛,严重疲劳感,无法进行走路、游泳等日常活动。辅助检查:粪便隐血阳性;PLTx10^9/ml;电解质,血糖,25-OH-VitD,VitB12,促甲状腺素,肝功能,肾功能,血沉等均正常。入院3天前,患者出现发热,体温未测量,服用对乙酰氨基酚后体温不下降。入院1天前,患者自觉全身无力,后仰摔倒并伤及头部,无意识丧失。家属发现摔倒在地,并且无法站立,将其送至我院急诊。入院后,患者诉全身肌肉痛,无头痛,无畏光,无颈项强直。

既往史:高血压史,非胰岛素依赖糖尿病,VitD缺乏。平时服药赖诺普利和阿司匹林,通过饮食控制糖尿病。家族史:否认肿瘤、自身免疫病家族史。

个人史:有吸烟史20年,20支/天,戒烟30年。偶尔饮酒,否认吸毒史。目前退修,近几年无外出旅游,无宠物接触史。近期在家中清理地下室,偶尔看到老鼠。

体格检查:T38.9℃,BP/64mmHg,P83次/分,R18次/分,SpO%(未吸氧)。易激惹,有定向力,对答如流。脑神经II-XII正常。上下肢肌力、浅感觉、肌腱反射正常。

辅助检查:血常规:WBC11.67x10^9/ml,Net%76%,L%16%,PLTx/ml;血生化:尿素26mg/dl,肌酐1.45mg/dl,总胆红素2.2mg/dl,CKU。

病情进展

入院第1天,行头、心、腹部和骨盆CT,颅内无出血灶和梗死灶,肺内无胸腔积液和淋巴结病。

入院后12h内,出现进行性意识障碍。予万古霉素、头孢曲松钠、氨苄西林和阿昔洛韦行经验性治疗。行头部MRI检查,FLAIR显示幕上白质区有数个散在的信号异常灶。脑电图见间歇性无规则δ慢波,在左额中叶区域最明显,大脑背侧呈间歇性弥漫性θ慢波,无发现癫痫样脑电图改变。

入院第2天,行腰椎穿刺,脑脊液(CSF)压力19.5cmH2O,Net%47%,蛋白mg/dl。予口服多四环素;服用对乙酰氨基酚,体温未降。血培养结果回报,无异常。患者出现气促,不能平卧,无法复查头颅MRI。行气管插管和机械通气治疗。

入院第4天,复查头颅MRI。FLAIR显示脑沟出现新的轻度弥漫性高信号。FLAIR和T2WI显示在内侧丘脑和内侧颞叶有轻度高信号(图1)。

未予镇静下行体格检查:上下肢肌张力下降,无主动运动,腱反射消失,诊断为弛缓性麻痹。可睁眼,无凝视,不能听从指令移动眼球,不能对答。

入院第10天,行神经传导检查。左侧正中神经和尺神经感觉传导速度减慢,振幅中重度降低。双侧正中神经运动传导速度出现振幅重度降低。肌电图刺激上下肢肌肉,出现大量纤颤和正性锐波。

图1

鉴别诊断

76岁老人乏力、纳差和体重减轻3周,发热3天入院。入院后迅速出现昏迷,继发急性弛缓性麻痹。CSF,影像学,脑电图和肌电图检查有异常。患者以神经系统症状为主;有糖尿病史,免疫力低下;有户外活动,夏季发病。

血管性疾病:中枢神经系统血管炎和静脉窦血栓可伴有发热和神经症状。患者头颅MRI和CSF检查结果与此诊断不相符,暂予排除。

肿瘤:76岁老人最初表现为体重明显下降和大便隐血阳性,应考虑结肠癌;但患者迅速出现神经症状,暂予排除。急性弛缓性麻痹和CSF检查结果不支持中枢神经系统肿瘤和转移性脑肿瘤诊断。

中毒性或代谢性精神障碍:无法解释CSF检查、肌电图、神经传导检查结果和急性弛缓性麻痹症状。

脑炎:

1.非感染性脑炎:神经系统结节病是一种可以导致脑部炎症的自身免疫病,急性和爆发性症状不常见。急性散播性脑脊髓炎不导致弛缓性麻痹。CSF检查结果不支持神经元抗体相关脑炎诊断。若病人处于引起弛缓性麻痹的类感染或感染后自免状态,肌电图则应显示脱髓鞘改变,与该患者结果不符。

2.感染性脑炎:CSF葡萄糖水平正常,疾病进展之快,不支持细菌、真菌、寄生虫或结核杆菌感染。因此,该患者更倾向于考虑病毒性脑炎。注意加以鉴别的疾病:莱姆病中枢神经系统感染以脑膜炎、脊神经根炎和颅内神经病变为主要表现。神经性梅毒以慢性症状为主。朊病毒疾病感染脑实质,病人会出现脑炎表现,但不出现爆发性症状和弛缓性麻痹,且该患者的影像学结果不支持。

3.病毒性脑炎:单纯疱疹病毒性脑炎最常见。I型主要感染眶额部皮质、颞上叶和海马,且不导致脊髓炎。II型主要导致脑膜炎和腰骶部脊神经根炎。水痘病毒的免疫缺陷程度较轻。该患者无外出旅游史和动物咬伤史,不支持狂犬病毒感染。HIV性脑炎起病隐匿,且丘脑部感染并不常见。夏季多考虑肠病毒感染,但该病毒多导致脑膜炎,且不出现弛缓性麻痹。

虫媒病毒感染也是夏季发病需要考虑的一类疾病。感染后有1-3周潜伏期,之后出现急性发热,侵犯到大脑会出现脑炎、脑膜炎和弛缓性麻痹症状。FLAIR和T2WI显示深灰质区高信号,不伴有增强或局限性病灶(与该患者结果相符)。西尼罗河病毒是英国最常见的虫媒病毒,约10%感染者会出现症状,多见于老年病人和免疫缺陷者。急性弛缓性麻痹是西尼罗河病毒感染后的常见并发症。入院第3天收集脑脊液,行虫媒病毒抗体检测,西尼罗河病毒IgM抗体(+)。诊断可明确。

医生诊断:虫媒性脑炎和急性弛缓性麻痹。

治疗预后:西尼罗河病毒脑感染性疾病的预后存在几个相关指标。该病的院内死亡率约20%。大于50岁,有内科疾病,存在影响全身健康的因素,均可增加发病率和死亡率。昏迷和颅神经病变分别与脑干功能障碍和不良预后有关。急性弛缓性麻痹死亡率高达50%,主要是因为呼吸肌麻痹。该病的预后差异很大。

药物治疗多为静脉注射丙种球蛋白,但其疗效当前存在争议。临床上以支持治疗为主。该患者出院后进行康复治疗,之后2次因吸入性肺炎入院,神经功能一直没有恢复,最后病人死亡。

最终诊断:西尼罗河病毒性脑炎。

医博士编译自:LyonsJL,SchaeferPW,ChoTA,etal.A76-Year-OldManwithFever,WeightLoss,andWeakness.TheNewEnglandJournalofMedicine.;(19):-.

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